Inspiratory Muscle Training (IMT) aikuisille, joilla on Pompen tauti (LOPD01)

Tämä on kokeellinen tutkimus (Monikeskus, satunnaistettu ja kontrolloitu cross-over-tutkimus), jolla on pieni riskivaikutus. Kirjallisuus tukee meitä määrittäessämme, että hengityslihasten väsymyksen riskit, jotka arvioidaan huolellisesti standardoiduilla hengenahdistusmittauksilla, ovat olemattomia.1 Potilaille tehdään hengitystoimintatestit, joissa arvioidaan seuraavat parametrit: pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC %) selällään istuminen. asennon putoamisen mittauksella eli FVC:n prosentuaalinen ero istuma- ja makuuasennossa (%PD), suurin sisäänhengityspaine (MIP), maksimi uloshengityspaine (MEP), uloshengityksen huippuvirtaus yskimisen aikana (PCEF), maksimi insufflaatiokapasiteetti (MIC) , 6 minuutin kävelytesti (6MWT) kävelypotilaille ja kuuden minuutin pegboard- ja rengastesti (6PBRT) "Ring testing" ei-dombulanteille. Osallistujat myös laativat kyselyjä, joissa tutkitaan hengenahdistusta, unta ja elämänlaatua (lyhytlomake-36, yksilöllinen-hermolihas-elämänlaatu, Maugeri-hengityshäiriö 28, Borgin asteikko, hengitys-12, moniulotteinen hengitysprofiili, lääketieteellinen muokkaaja Research Council, Fatigue Severity Scale, Epsworth Sleepness Scale ja Visual Analogue Scale). Arviointivaihe tunnistaa nollaajan (TO). Myöhemmin potilaat satunnaistetaan ensimmäiseen hoitoon (hengityslihasten harjoittelu) tai toiseen hoitoon (hengityslihasten harjoittelu + ilmapinoaminen). Jokainen hengityslihasten harjoittelujakso kestää 2 kuukautta ja sitä seuraa 1 kuukauden pesujakso ennen seuraavaan käsivarsihoitoon siirtymistä. Ensimmäisen kuukauden potilaat suorittavat vain aerobista toimintaa. Hoidon kokonaiskesto on 6 kuukautta. Kävelevät potilaat suorittavat valitsemansa aerobisen toiminnan yksilöllisten mieltymysten mukaan, joihin osallistuu mahdollisimman monta lihaksia (esim. kävely, polkeminen, portaiden kiipeäminen) vähintään 30 minuuttia 3 v/viikko riittävällä intensiteetillä määrittääkseen sykkeen nousun (FC) 60 % ennustetusta FC max -arvosta tai ponnistelukyvyn välillä 4-6 modifioidulla Borgin asteikolla .

Potilaille, jotka eivät kävele, on harjoituksia, joissa käsiä ei tueta (alkuun ilman kuormitusta ja sitten pienillä painoilla ½ kg, 1 kg, 2 kg), jotka koskevat yläraajojen päälihasryhmiä vähintään 30 minuutin ajan 3 v. /viikko ja niin intensiteetti, että se saa aikaan käsityksen ponnistelusta välillä 4-6 modifioidusta Borgin asteikosta. Sisäänhengityslihasten harjoitteluun käytettävä instrumentti on Powerbreathe KHP2, joka on vaihtelevalla kuormituksella varustettu työkalu (kuva 1), ja se voidaan asettaa yksittäisten potilaiden ominaisuuksien mukaan alla kuvatulla tavalla. Sisäänhengityslihasten intensiteetti ja harjoitustapa (8-10 toistoa 4 sarjaa/päivä vähintään 2 minuutin tauoilla sarjan ja toisen välillä 6 päivää/viikko) Alkukuormitus 30 % MIP (kuormitusta tulee lisätä asteittain suurin siedetty taso) Potilaita neuvotaan suorittamaan täydellinen sisään- ja uloshengitys jokaisen hengitystoiminnon yhteydessä (noin 70 % CVF:stä).

Potilaiden havaitseman hengitysponnistuksen tulisi ihannetapauksessa olla välillä 4-6 modifioidusta Borgin asteikosta. Lisäys 2 cmH2O:lla, kun Borg < 4 tai keskimääräinen sisäänhengitystilavuus < 70 % CVF:stä. Ilman "pinoaminen" hengitysakseliin Ambu-pallon avulla: potilas sulkee ja säilyttää sarjan ilmatilavuuksia, kunnes saavuttaa MIC:n (Maximum Inspiratory Capacity) 10 liikettä/päivä 6 päivää/viikko.

Potilaat arvioidaan referenssisairaalakeskuksessa ja suorittavat ohjelman kotona. Heitä seuraavat hengitysfysioterapiaan erikoistuneet fysioterapeutit ja interventio niveltyy kotikäynteihin vuorotellen vahvistuskutsuilla ja seurannalla kahdessa hoitoryhmässä. Seurantatoimenpiteet suoritetaan 1 kuukauden (T1), 3 kuukauden (T3), 4 kuukauden (T4), 6 kuukauden (T6) ja 12 kuukauden (T12) kohdalla.

Potilaspäiväkirjat ja muistiinpanot toimintatiedoista ja kuormituksen kasvusta arvioidaan. Koehenkilö, joka suorittaa vähintään 2/3 harjoitusta viikossa aerobista harjoittelua vähintään 5/6 kuukauden ajan, määritellään hoitoon sitoutuvaksi; 5/6 harjoituskertaa viikossa hengityslihasten harjoittelua vähintään 3/4 sarjasta suoritettuna, 5/6 harjoituskertaa viikossa ilmapuhallusta ja 8/10 hallintaa.

Lisäksi mitataan: Potilaiden soittamien puheluiden/videopuheluiden määrä aikataulun lisäksi; Keskeytyneiden potilaiden määrä; Reseptikeskuksen käyntien määrä kliinisissä kiireellisissä tapauksissa; Suunnittelemattomien käyntien määrä; Kyselylomake tyytyväisyydestä laitteen käyttöön. Satunnaistaminen toteutetaan johdetun Internet-satunnaistusohjelmiston kautta toimeksiantojen piilottamisen varmistamiseksi.

Kaksikymmentä osallistujaa satunnaistetaan (1:1) 2:n lohkoissa kokeen hoito- tai kontrollihaaraan. Satunnaistusmallin määrittelee tutkimustilastomies. Määritettyjen parametrien perusteella moduuli luo osoitustaulukkomallin, jota käytetään satunnaistustaulukon jäsentämiseen. Moduuli seuraa myös toimeksiannon yleistä etenemistä ja satunnaistettujen osallistujien jakautumista. Lääkäri käyttää tietojen keräämiseen salasanasuojattua Microsoft Excel -tietokantaa. Tämä tapahtuu esitestin arvioinnin jälkeen ja ennen ensimmäistä hoitokertaa. Satunnaistuskenttä on aina lukittu ja muokattavissa sekä ennen osallistujan satunnaistamista että sen jälkeen. Satunnaistusdokumentaatio tallennetaan sähköisesti Exceliin, ja se sisältää osallistujan tunnuksen, hoito- tai kontrollihaaran osoituksen sekä satunnaistamisen päivämäärän ja kellonajan. Tämä sähköinen satunnaistusrekisteri on vain lääkärin (ei sokean) käytettävissä. Jokaisessa tutkimusryhmässä kategoriset tiedot esitetään frekvenssinä ja prosentteina; jatkuvat tiedot esitetään keskiarvona, mediaanina, keskihajonnana ja vaihteluvälinä. Tutkimuksen primaarinen analyysi tehdään ITT-tapauksissa. Ei-suuntautuneita hypoteeseja (kaksisuuntaisia ​​testejä) testataan. Ensisijaisen lopputuloksen mittaus, jonka määrittelevät muutokset elinvoimassa, pudotusasennossa ja maksimaalisessa sisäänhengityspaineessa, arvioidaan arvolla alfa = 0,05. Toissijaisten tulosten tulokset arvioidaan oikaisulla ja ilman säätöä useissa vertailuissa käyttämällä Bonferroni-testiä. Lisäksi analyysit tehdään tutkimuksen suorittaneille. Kaikki data-analyysit suoritetaan tilastoohjelmiston Jamovi versiolla 2.3.3. Ei välianalyysiä. Tämän tutkimuksen perusteella odotetaan, että sisäänhengityslihasten harjoittelu voi parantaa hengitystoimintoja ja että tämä johtaa parempaan elämänlaatuun