성인 폼페병 환자의 흡기근 훈련(IMT) (LOPD01)

이것은 위험도가 낮은 실험적 연구(다기관, 무작위 및 제어 교차 시험)입니다. 문헌은 호흡곤란의 표준화된 측정을 통해 신중하게 평가될 호흡근 피로의 위험이 존재하지 않는다는 결정을 뒷받침합니다1환자는 다음 매개변수를 평가하여 호흡 기능 검사를 받게 됩니다. 강제 폐활량(FVC %) 등을 대고 앉기 자세 낙하 측정, 즉 앉은 자세와 누운 자세에서 FVC 간의 백분율 차이(%PD), 최대 흡기압(MIP), 최대 호기압(MEP), 기침 중 최대 호기 유량(PCEF), 최대 흡입 용량(MIC) , 걷는 환자를 위한 6분 보행 테스트(6MWT) 및 비담임 환자를 위한 6분 페그보드 및 링 테스트(6PBRT) "링 테스트". 또한 참가자는 호흡곤란, 수면 및 삶의 질(Short Form-36, 개별화-신경근-삶의 질, Maugeri-Respiratory-Failure 28, Borg 척도, Dispnea-12, Muldimensional Dispnea Profile, modifier Medical)을 조사하는 몇 가지 질문을 편집합니다. 연구 위원회, 피로 심각도 척도, Epsworth 수면 척도 및 시각적 아날로그 척도). 평가 단계는 제로 시간(T0)을 식별합니다. 그 후, 등록된 환자는 첫 번째 치료(흡기근 훈련) 또는 두 번째 치료(흡기근 훈련 + 공기 적층)에 무작위 배정됩니다. 호흡 근육의 각 훈련 기간은 2개월 동안 지속되며 다음 팔 치료로 넘어가기 전에 1개월의 워시 아웃 기간이 뒤따릅니다. 첫 달 환자는 유산소 활동만 수행합니다. 총 치료기간은 6개월입니다. 걷는 환자는 가능한 한 많은 근육(예: 걷기, 페달링, 계단 오르기) 최소 30분 동안 심박수(FC)의 증가를 결정하기에 충분한 강도의 주 3 v 예상 FC 최대값의 60% 또는 수정된 Borg 척도의 4-6 사이의 노력 인식 .

걷지 않는 환자의 경우 팔을 지지하지 않고(처음에는 짐을 싣지 않고 나중에는 ½ Kg, 1 Kg, 2 Kg의 작은 무게로) 상지의 주요 근육군을 포함하는 활동을 최소 30분 동안 수행합니다. 3 v 주당 수정된 Borg 척도의 4-6 사이의 노력에 대한 인식을 생성할 정도의 강도입니다. 흡기근 훈련에 사용되는 기구의 종류는 Powerbreathe KHP2로 하중이 가변적인 도구(그림 1)이며 아래에 설명된 바와 같이 개별 환자의 특성에 따라 설정할 수 있습니다. 흡기근 훈련의 강도 및 방식(주 6일 동안 한 시리즈와 다른 시리즈 사이에 최소 2분의 휴식 시간을 포함하여 하루에 4세트 8-10회 반복) 초기 부하 30% MIP(부하는 점진적으로 증가해야 합니다. 최대 허용 수준) 환자는 각 호흡 활동(CVF의 약 70%)에서 완전한 흡입 및 날숨을 수행하도록 지시받을 것입니다.

환자가 인지하는 호흡 노력은 이상적으로 수정된 Borg 척도의 4-6 사이여야 합니다. Borg < 4 또는 평균 흡입량이 CVF의 < 70%일 때 2 cmH2O 증가. Ambu 풍선을 사용하여 호흡 통로에 공기 "적층" 조작: 환자는 MIC(최대 흡기 용량)에 도달할 때까지 일련의 공기량을 감싸고 일주일에 6일 동안 하루에 10회 조작합니다.

환자는 기준 병원 센터에서 평가를 받고 집에서 프로그램을 수행하게 됩니다. 호흡 물리 치료를 전문으로 하는 물리 치료사가 뒤따를 것이며 두 치료 그룹에서 같은 수의 강화 호출 및 모니터링을 번갈아 가며 가정 방문을 통해 개입이 명확하게 이루어질 것입니다. 1개월(T1), 3개월(T3), 4개월(T4), 6개월(T6), 12개월(T12)에 추적검사를 시행한다.

기능적 데이터 및 부하 증가에 대한 환자 일지 및 기록이 평가될 것입니다. 최소 5/6개월 동안 주당 최소 2/3 세션의 유산소 운동을 수행하는 피험자는 치료를 준수하는 것으로 정의됩니다. 주당 5/6 세션 호흡 근육 훈련 최소 3/4 시리즈 완료, 에어 스태킹 주당 5/6 세션 8/10 관리 수행.

또한 측정됩니다: 예정된 통화 외에 환자가 건 전화 통화/화상 통화의 수; 탈락 환자 수; 임상적 긴급 상황에 대한 처방 센터 접근 횟수 예정되지 않은 방문 횟수 장치 사용에 대한 만족도 설문지. 무작위화는 과제의 은폐를 보장하기 위해 파생된 인터넷 무작위화 소프트웨어를 통해 수행됩니다.

20명의 참가자가 2개 블록에서 시험 치료 또는 대조군으로 무작위 배정(1:1)됩니다. 무작위화 모델은 연구 통계학자에 의해 정의될 것입니다. 정의된 매개변수를 기반으로 모듈은 무작위화 테이블을 구성하는 데 사용되는 할당 테이블 모델을 생성합니다. 이 모듈은 또한 할당의 전반적인 진행 상황과 무작위 참가자 할당을 모니터링합니다. 의사는 데이터를 수집하기 위해 암호로 보호된 Microsoft Excel 데이터베이스를 사용합니다. 이것은 사전 테스트 평가 후 첫 번째 치료 세션 전에 발생합니다. 임의화 필드는 참가자의 임의화 전후에 항상 잠겨 있고 수정할 수 없습니다. 무작위화 문서는 Excel에 전자적으로 저장되며 참가자 식별자, 치료 또는 제어 부문에 대한 할당, 무작위화 날짜 및 시간이 포함됩니다. 이 전자 무작위 등록부는 의사만 액세스할 수 있습니다(맹인 아님). 각 연구 부문 내에서 범주별 데이터는 빈도 및 백분율로 표시됩니다. 연속 데이터는 평균, 중앙값, 표준 편차 및 범위로 표시됩니다. 연구의 1차 분석은 ITT(intention-to-treat) 사례에 대해 수행됩니다. 방향이 없는 가설(양측 테스트)이 테스트됩니다. 폐활량, 낙하 자세 및 최대 흡기압의 변화로 정의되는 1차 결과의 측정은 알파=0.05로 평가됩니다. 2차 결과의 결과는 Bonferroni 테스트를 사용하여 다중 비교를 위해 조정하거나 조정하지 않고 평가됩니다. 또한 연구를 마친 참가자에 대한 분석이 수행됩니다. 모든 데이터 분석은 통계 소프트웨어 Jamovi 버전 2.3.3으로 수행됩니다. 중간 분석 없음. 본 연구를 통해 흡기 근육의 단련이 호흡 기능 개선에 기여할 수 있고 이로 인해 삶의 질이 향상될 것으로 기대됨