Fetoskooppinen endoluminaalinen henkitorven tukos vakavaan vasempaan ja oikeaan synnynnäiseen palleatyrään

FETO on sokkoutettu, ei-satunnaistettu kahden haaran toteutettavuus- ja tehokkuustutkimus, jota suoritetaan UPH-Meriterissä ja AFCH:ssa osana UW Healthin sikiöndiagnoosi- ja hoitokeskusta, kirurgian osastoa, Wisconsinin yliopiston lääketieteellisen ja kansanterveysalan koulua.

Potentiaaliset kohteet tunnistetaan potilaan CDH:n synnytystä edeltävän hoidon standardin perusteella UW Healthin sikiöndiagnoosi- ja hoitokeskuksessa yhdessä Meriterin perinataalihoidon keskuksen kanssa, joka sisältää seuraavat asiat:

• Kattava synnytysultraäänitutkimus, mukaan lukien kohdunkaulan pituuden, raskauden iän, biometrian, maksatyrän, maksan verisuonten, ultraäänitutkimuksen keuhkojen tilavuuden, lapsivesitason, kalvon tilan ja LHR-laskelman dokumentaation.
• Sikiön kaikukardiografia sydämen rakenteellisten poikkeavuuksien arvioimiseksi
• Sikiön MRI (24–26 raskausviikkoa) sikiön maksatyrän vahvistamiseksi, laske TFLV ja O/E TFLV.
• Äidin historia, mukaan lukien väestötiedot, fyysinen tarkastus, elintoiminnot, pituus ja paino
• Laboratoriokokeet, mukaan lukien mikrosiru ja karyotyyppi amniocenteesin kautta
• Samanaikaisten lääkkeiden arviointi
• Psykososiaalinen arviointi sosiaalityöntekijän ja/tai terveyspsykologin kanssa.

Kelpoisuuden tarkistus ja tietoinen suostumusprosessi

Päätutkija ja tutkimusryhmän jäsen käyvät läpi tietoisen suostumusasiakirjan kelvollisten potilaiden kanssa. Tämä sisältää seuraavat:

• Kuvaus tutkimuksen perusteista ja suunnittelusta sekä selkeä kuvaus toimenpiteen kokeellisesta luonteesta
• Menettelyjen yksityiskohtainen kuvaus ja selitys
• Sisällyttämis-/poissulkemiskriteerien tarkastelu
• Psykososiaalinen arviointi perheen tuen ja mahdollisten hämmentäviä sosiaalisten ongelmien tunnistamiseksi
• Potilaskoulutus, mukaan lukien: CDH-kuvaus, syntymää edeltävä ja vastasyntynyt kehitys, yleiset odotetut tulokset ja hoitovaihtoehdot
• Tarkista kaikki objektiiviset riskit, hyödyt ja vaihtoehdot FETO-interventioon
• Kysymysten tarkastelu ja potilaan tutkimusmenetelmien ja -vaatimusten ymmärtämisen arviointi.

Tutkimusmenettelyt

• Anestesian ja synnytyshenkilökunnan suorittamat leikkaukset
• HIV-, hepatiitti B- ja C-hepatiittitesti, jos lähetelääkäriltä ei saada sitä
• Kolmen hengen äiti-sikiöasioiden asiantuntijoiden paneeli sekä ensisijainen tutkija toimivat ilmoittautumisen valvontakomiteana ja tarkistavat kaikki sisällyttämistä/poissulkemista koskevat lähdeasiakirjat ja antavat hyväksynnän koehenkilöiden rekisteröinnille ennen FETO-menettelyn aloittamista.

Interventiovaihe

Tutkimustoimenpiteeseen sisältyy FETO-leikkaus (pallon asettaminen), viikoittainen tai kahdesti viikoittainen seuranta leikkauksen jälkeen ja pallon poisto.

FETO Surgery - tutkimus

• Fyysinen tutkimus mukaan lukien paino, laboratoriotutkimukset, lääkkeiden tarkistus
• FETO suoritetaan 270–296 raskausviikolla niille, joiden O/E LHR on <30 %; vasemmanpuoleisille ja valmistui 270-296 raskausviikolla niille, joiden O/E LHR on <45 % R-puoleisessa CDH:ssa.
• Toimenpide suoritetaan ultraääniohjauksessa yleis- ja paikallispuudutuksen sekä profylaktisen tokolyysin avulla nifedipiinillä ja emättimen progesteroniperäpuikolla raskauden ajan sekä mahdollisesti lisättynä muita tokolyyttejä tarpeen mukaan äidin ja sikiön standardien mukaisesti. . Sikiön analgesia ja immobilisointi koostuvat fentanyylistä, atropiinista ja rokuroniumista.
• Käytetään 10 Fr:n troakaaria, 1,3 mm:n fetoskooppia 3,0 mm:n vaipan sisällä (Karl Storz, Tuttlingen, Saksa) ja irrotettavaa ilmapallon okkluusiojärjestelmää (BALTACCI-BDPE, Balt, Montmorency, Ranska).
• Tokolyysi nifedipiinillä, 20 mg 6 tunnin välein tokolyysissä sekä 100 mg emättimen progesteroniperäpuikko öisin raskauden ajan UW Healthin sikiöndiagnoosi- ja hoitokeskuksen postoperatiivisen työnkulun mukaisesti muita fetoskooppisia toimenpiteitä varten. Indometasiinilla ja IV Magnesiumsulfaatilla hoidetut läpimurtosupistukset äidin ja sikiön lääketieteellisten ohjeiden mukaisesti. Koehenkilöt voidaan kotiuttaa onnistuneen tokolyysin jälkeen läpimurtosupistusten vuoksi oraalisella nifedipiinillä, 10-20 mg suun kautta joka 6. tunti emättimen progesteroniperäpuikkojen lisäksi raskauden ajan.
• Sonografiset keuhkojen tilavuuden ja O/E LHR:n sarjamittaukset ja pallon sijainnin arviointi aloitetaan 24–48 tuntia leikkauksen jälkeen ja jatkuvat koko raskauden ajan ultraäänitutkimuksella, kunnes pallo poistetaan.
• Arvioitu sairaalakurssi on 24-48 tuntia; on kuitenkin mahdollista, että tutkittava joutuu sairaalaan komplikaatioiden tai ennenaikaisen synnytyksen vuoksi. Tämän jälkeen tutkimushenkilö luovutetaan läheiseen majoitukseen Ronald McDonald House of Madisonissa.
• Tutkittavan ja tukihenkilön tulee oleskella 30 minuutin sisällä UPH-Meriteristä, ennen kuin ilmapallo poistetaan.
• Koehenkilöt ovat modifioidussa vuodelepossa ensimmäiset 2 viikkoa kotiutuksen jälkeen, mutta sen jälkeen heidän annetaan siirtyä kohtalaiseen aktiivisuuteen, jos kohtu on rauhallinen.
• Arvioi mahdolliset haittatapahtumat/vakavat haittatapahtumat.

Viikoittaiset tarkastukset (ilmapallon asettaminen poistoon/toimitukseen)

Hoitomenettelyjen standardit:

• Laboratoriokokeita (jos kliinisesti aiheellista)
• Biofysikaaliset profiilit suoritetaan viikoittain 32. viikosta alkaen
• Fyysinen koe, mukaan lukien paino, lääkkeiden tarkistus

• Sikiön ultraäänitutkimukset viikoittain ilmapallon asettamisen jälkeen synnytykseen asti

  • Ultraäänitutkimukset, jotka suoritetaan viikoittain pallon asettamisen jälkeen, koostuvat skannauksista, jotka tehdään raskauden toimenpiteen jälkeisen tilan seurantaa varten. Tämä sisältää sikiön sydämen lyöntitiheyden, lapsivesitasojen havainnoinnin, suonikalvon kalvon erottumisen poissulkemisen, kalvojen repeämisen merkit, oikean pallon sijoittamisen, vasteen pallojen sijoitteluun, kuten O/E LHR, ja sikiön valvonnan, kuten Biophysical Profile.

Tutkimusmenettelyt:

• Mahdollisten haittatapahtumien/vakavien haittatapahtumien arviointi

Ilmapallon poisto ennen leikkausta 32 viikon 0 päivän ja 34 viikon 6 päivän välillä – Tutkimus

• Sairauskertomus ja katsaus
• Fyysinen tutkimus mukaan lukien paino, laboratoriotutkimukset, lääkkeiden tarkistus
• Elintoiminnot, mukaan lukien verenpaine, lämpötila, paino
• Ultraääni - sonografiset keuhkojen tilavuuden ja O/E LHR:n mittaukset, lapsivesitason ja kalvon tilan mittaukset
• Sikiön magneettikuvaus suoritetaan TFLV:n ja O/E TFLV:n arvioimiseksi sillä viikolla, kun pallo on suunniteltu poistoon (tyypillisesti 5 viikkoa sijoittamisen jälkeen)
• Sikiön kaikukardiogrammi
• Anestesian ja synnytyshenkilökunnan suorittama leikkausselvitys. Paikallinen anestesia (spinaalinen tai epiduraalinen) mahdollisen synnytyksen valmistelemiseksi.
• Äidin kortikosteroideja annetaan 48 tuntia ennen pallotukoksen poistamista
• Annettu tokolyysi - nifedipiini 20 mg ennen leikkausta ja sen jälkeen 6 tunnin välein 48 tunnin ajan. Läpimurto supistukset hoidettu suuremmalla annoksella nifedipiiniä, indometasiinia tai IV magnesiumsulfaattia äidin ja sikiön lääkevalmisteiden mukaisesti.
• Arvioi mahdolliset haittatapahtumat/vakavat haittatapahtumat

4.2.4 Ilmapallon poistaminen - Tutkimus

Ilmapallon tukoksen fetoskooppinen poisto suoritetaan raskausviikolla 0 päivää 34 viikkoa 6 päivää raskausviikolla.

Ilmapallon istutuksen enimmäiskesto on 7 viikkoa, jos se asetetaan viikolla 270 ja poistetaan viikolla 34. Myöhemmin tiineyden aikana sijoitetuille tai aikaisemmin valinnaisesti tai vahingossa poistetuille ilmapalloille kesto on lyhyempi.

• Preoperatiivinen ultraääni, toimenpiteen aamu (hoidon standardi, (SOC))
• Toimenpide – Yhdysvalloista ohjatun perkutaanisen neulanpunktion yritys äidin vatsan läpi käyttämällä 20 gaugen neulaa
• Toimenpide – jos neulan aspiraatio epäonnistuu, ilmapallon fetoskooppinen poisto
• Mahdollisten haittatapahtumien/vakavien haittatapahtumien arviointi.

Toimitus

Suunniteltu toimitus tapahtuu noin 39 viikon kuluttua. Keisarileikkaus AFCH:ssa tai synnytyksen induktio AFCH:ssa (jossa ECMO on helposti saatavilla ja tason IV NICU).

Hoitomenettelyjen standardit:

• Pinta-aktiivista ainetta annetaan, jos ilmapallo poistetaan synnytyksen yhteydessä, synnytyksen jälkeen alle 34 viikkoa tai jos vauva syntyy alle 7 päivää FETO:n vapauttamisen jälkeen.
• Toimitus
• Normaali synnytyksen jälkeinen hoito
• Ennenaikaisen synnytyksen yhteydessä ennen ilmapallon poistamista raskaana olevalle henkilölle otetaan tokolyysi, äidin kortikosteroidit ja yritetään säilyttää raskaus.
• Laboratoriokokeita
• Lääkkeiden arvostelu
• Ennen kuin pallo on poistettu ennenaikaisessa synnytyksessä, jota ei voida hallita tokolyysillä, synnytys voidaan suorittaa Ex Utero Intrapartum Therapylla (EXIT) AFCH:ssa, jos se on turvallista äidille. Jos aika ei salli kuljetusta UPH-Meriteristä AFCH:han (6 minuutin ambulanssimatka), UPH-Meriterissä suoritetaan hätäpoistuminen ja kuljetus-ECMO-tiimi kutsutaan valmiustilaan. Emergent EXIT -algoritmit, joita käytetään vakiokäytäntönä sikiöille, joiden hengitystiet ovat muista syistä estyneet.
• Äkillisen ennenaikaisen synnytyksen tai äidin oireiden vuoksi, kun EXITiä ei voida suorittaa, ja ennen pallojen poistoa voidaan tehdä keisarileikkaus, jota seuraa välitön bronkoskopia ja hengitysteiden avaaminen.

Tutkimusmenettelyt:

• Mahdollisten haittatapahtumien/vakavien haittatapahtumien arviointi.

Oikean ilmapallon poistamisen varmistaminen

1. Kun endoskooppi on kosketuksissa täytetyn ilmapallon kanssa, ihminen voi katsoa pallon läpi, jolloin hän saa (väärä) vaikutelman, että katsotaan avoimiin hengitysteihin. On merkkejä siitä, että näin ei ole, kuten limakalvon litistyminen ja henkitorven venyminen. Myös endoskooppia pois otettaessa ilmapallon ääriviivat ja häntä tulevat heti näkyviin.
2. Työskentely reaaliaikaisen videoendoskopian kanssa vaikuttaa suositeltavalta. Se mahdollistaa mukavamman visualisoinnin ja koko tiimi voi seurata toimenpidettä ja olla vuorovaikutuksessa käyttäjän kanssa. Se mahdollistaa myös dokumentoinnin (kuvauksen) potilaskertomusta varten.
3. Käytettävissä on useita tarkoitukseen suunniteltuja instrumentteja, mutta myös sisään asennettavaa fetoskooppia voidaan käyttää ilmapallojen hakemiseen. Saattaa olla viisasta käyttää välineitä, jotka ovat tutuimpia. Kaikki nämä kuvaamamme tarkoitukseen suunnitellut instrumentit mahdollistavat kuitenkin vesikastelun, jotta voidaan puhdistaa roskat ja arvioida hengitysteiden tilaa.
4. Siellä on myös korkealaatuinen harjoitusmalli, jota voidaan käyttää harjoitteluun ja uudelleenkoulutukseen.
5. Kun istukan verenkierrossa oleva ilmapallo poistetaan eikä sikiö kärsii, hänellä on kaikki aika hallita koko hengitysteiden muodostumisprosessia. On suositeltavaa ottaa aikaa pallon poistamiseen (tai jos kaikki palaset puhkaistaan), imeä ja vapauttaa hengitystiet, intuboida ja käynnistää ventilaatio vielä johdolla. Vain silloin, kun ilmateitse positiivisia merkkejä avoimista ja toimivista hengitysteistä (mukaan lukien rintakehän poikkeavuus ja happipitoisuuden merkit), johto tulee kiristää.

Seurantavaihe

Seurantavaihe suoritetaan syntymästä 36 kuukauden ikään asti. Synnytyksessä on paikalla elvytysryhmä neonatologiasta ja lastenkirurgista. Synnytyksen jälkeisessä hoidossa käytetään standardiprotokollaa.

Standard of Care Procedurien tuloksia, jos ne suoritetaan, käytetään tutkimustutkimuksessa ja ne kerätään syntymähetkellä 6kk, 12kk, 24kk ja 36kk (± 1kk). EMR:stä poimitut tiedot voivat sisältää seuraavia:

• ECMO:n käyttö (tyyppi, ajoitus, kesto, vieroituskyky)
• Keuhkojen verisuonten vastuksen normalisointi. Keuhkoja laajentavien lääkkeiden (esim. inhaloitava typpioksidi, sildenafiili) käyttö NICU:n ja PICU:n ohjeiden mukaisesti.
• Bronkoskopia ennen ensimmäistä kotiutusta trakeomalasian olemassaolon tai puuttumisen dokumentoimiseksi (suoritetaan vain oireiden perusteella).
• Aivojen kuvantaminen - pään MRI
• Audiologian tutkimus
• Keuhkojen toimintatesti (PFT)
• Rintakehän röntgenkuva
• Fyysinen tutkimus ja väliaikainen sairaushistoria
• Ekokardiografiset arvioinnit