Fetoscopische endoluminale tracheale occlusie voor ernstige congenitale hernia diafragmatica links en rechts

FETO is een niet-geblindeerd, niet-gerandomiseerd haalbaarheids- en werkzaamheidsonderzoek met twee armen dat wordt uitgevoerd bij UPH-Meriter en AFCH als onderdeel van het UW Health Fetal Diagnosis and Treatment Center, Department of Surgery, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health.

Potentiële proefpersonen zullen worden geïdentificeerd op basis van de prenatale zorgstandaard van de patiënt voor CDH in het UW Health Foetale Diagnose- en Behandelingscentrum in samenwerking met het Meriter Center for Perinatal Care, dat het volgende omvat:

• Uitgebreid obstetrisch echografisch onderzoek inclusief documentatie van de lengte van de baarmoederhals, de zwangerschapsduur, biometrie, leverhernia, levervasculatuur, echografisch longvolume, vruchtwaterniveau, membraanstatus en LHR-berekening.
• Foetale echocardiografie om structurele hartafwijkingen te evalueren
• Foetale MRI (24 - 26 weken zwangerschap) om foetale leverhernia te bevestigen, TFLV en O/E TFLV te berekenen.
• Maternale geschiedenis inclusief demografische gegevens, lichamelijk onderzoek, vitale functies, lengte en gewicht
• Laboratoriumtests, inclusief microarray en karyotype via vruchtwaterpunctie
• Beoordeling van gelijktijdige medicatie
• Psychosociale evaluatie door een maatschappelijk werker en/of gezondheidspsycholoog.

Geschiktheidsbeoordeling en proces van geïnformeerde toestemming

De hoofdonderzoeker en het lid van het onderzoeksteam zullen het geïnformeerde toestemmingsdocument beoordelen met in aanmerking komende patiënten. Dit omvat het volgende:

• Beschrijving van de onderzoeksgrondslag en het ontwerp, evenals een expliciete beschrijving van het experimentele karakter van de interventie
• Gedetailleerde beschrijving en uitleg van de procedures
• Herziening van opname-/uitsluitingscriteria
• Psychosociale evaluatie om gezinssteun en mogelijke verwarrende sociale problemen te identificeren
• Patiënteneducatie, waaronder: CDH-beschrijving, prenatale en neonatale ontwikkeling, algemeen verwachte resultaten en managementopties
• Beoordeel alle objectieve risico's, voordelen en alternatieven van FETO-interventie
• Beoordeling van vragen en beoordeling van het begrip van de patiënt over de onderzoeksprocedures en -vereisten.

Onderzoeksprocedures

• Goedkeuring voor operatie door anesthesie en verloskundig personeel
• Testen op HIV, Hepatitis B, Hepatitis C, indien niet verkrijgbaar bij de verwijzende arts
• Een driekoppig panel van deskundigen op het gebied van moeders en foetussen zal, samen met de hoofdonderzoeker, optreden als een commissie voor toezicht op de inschrijving en alle brondocumentatie over opname/uitsluiting beoordelen en goedkeuring verlenen voor de inschrijving van het onderwerp vóór aanvang van de FETO-procedure.

Interventiefase

De fase van de onderzoeksprocedure omvat FETO-chirurgie (plaatsing van een ballon), wekelijkse of tweewekelijkse monitoring na de operatie en verwijdering van de ballon.

FETO-chirurgie - Onderzoek

• Lichamelijk onderzoek inclusief gewicht, laboratoriumtests, beoordeling van medicijnen
• FETO zal voltooid zijn bij een zwangerschapsduur van 270 - 296 weken voor mensen met een O/E LHR van <30%; voor linkszijdig, en voltooid bij een zwangerschapsduur van 270 tot 296 weken voor mensen met een O/E LHR van <45% bij R-zijdige CDH.
• De procedure zal worden voltooid onder echografische begeleiding, samen met algemene en lokale anesthesie, en profylactische tocolyse met behulp van nifedipine en vaginale progesteronzetpillen voor de duur van de zwangerschap, evenals mogelijke toevoeging van andere tocolytica op basis van de behoefte, volgens standaard medicijnprotocollen voor moeder en foetus. . Foetale analgesie en immobilisatie zal bestaan ​​uit fentanyl, atropine en rocuronium.
• Er zal gebruik worden gemaakt van een 10 Fr trocar, 1,3 mm fetoscoop binnen een 3,0 mm omhulsel (Karl Storz, Tuttlingen, Duitsland) en een afneembaar ballonocclusiesysteem (BALTACCI-BDPE, Balt, Montmorency, Frankrijk).
• Tocolyse met nifedipine, 20 mg elke 6 uur voor tocolyse, evenals 100 mg vaginale progesteronzetpil per nacht gedurende de zwangerschap, volgens de postoperatieve workflow van het UW Health Foetale Diagnose en Behandelingscentrum voor andere foetoscopische procedures. Doorbraakcontracties behandeld met indomethacine en IV magnesiumsulfaat, volgens de richtlijnen voor maternale en foetale geneeskunde. Proefpersonen kunnen worden ontslagen na succesvolle tocolyse voor doorbraakcontracties op oraal nifedipine, 10-20 mg oraal elke 6 uur naast een vaginale progesteronzetpil, gedurende de duur van de zwangerschap.
• Seriële metingen van het echografische longvolume en O/E LHR en evaluatie van de locatie van de ballon beginnen 24-48 uur na de operatie en gaan door tijdens de zwangerschap door middel van echografie tot verwijdering van de ballon.
• De verwachte ziekenhuisopname bedraagt ​​24-48 uur; het is echter mogelijk dat de patiënt in het ziekenhuis wordt opgenomen vanwege complicaties of vroeggeboorte. De patiënt wordt vervolgens overgebracht naar een nabijgelegen accommodatie in het Ronald McDonald Huis in Madison.
• De proefpersoon en de ondersteunende persoon moeten binnen 30 minuten na UPH-Meriter verblijven in afwachting van de verwijdering van de ballon.
• De proefpersonen krijgen de eerste twee weken na ontslag een aangepaste bedrust, maar mogen daarna overgaan naar matige activiteit als de baarmoeder in rust is.
• Beoordeel op mogelijke bijwerkingen/ernstige bijwerkingen.

Wekelijkse controles (ballon inbrengen tot verwijderen/afleveren)

Standaardzorgprocedures:

• Laboratoriumtests (indien klinisch geïndiceerd)
• Biofysische profielen zullen wekelijks worden uitgevoerd vanaf 32 weken
• Lichamelijk onderzoek, inclusief gewicht, beoordeling van medicijnen

• Foetale echografieën wekelijks na het inbrengen van de ballon tot aan de bevalling

  • Echo's die wekelijks worden uitgevoerd na het plaatsen van de ballon, bestaan ​​uit scans die worden gemaakt om de status van de zwangerschap na de procedure te controleren. Dit omvat observatie van de hartslag van de foetus, het vruchtwaterniveau, het uitsluiten van scheiding van het chorioamnionmembraan, tekenen van breuk van de vliezen, juiste plaatsing van de ballon, reactie op plaatsing van de ballon, zoals O/E LHR, en foetaal toezicht, zoals Biofysisch Profiel.

Onderzoeksprocedures:

• Beoordeling van mogelijke bijwerkingen/ernstige bijwerkingen

Ballonverwijdering vóór de operatie tussen 32 weken 0 dagen en 34 weken 6 dagen - Onderzoek

• Geschiedenis en beoordeling van medische dossiers
• Lichamelijk onderzoek inclusief gewicht, laboratoriumtests, beoordeling van medicijnen
• Vitale functies, waaronder bloeddruk, temperatuur, gewicht
• Echografie - metingen van sonografisch longvolume en O/E LHR, metingen van vruchtwaterniveau en membraanstatus
• Foetale MRI zal worden uitgevoerd om TFLV en O/E TFLV te evalueren in de week van de geplande verwijdering van de ballon (doorgaans 5 weken na plaatsing)
• Foetaal echocardiogram
• Goedkeuring voor operatie door anesthesie en verloskundig personeel. Regionale anesthesie (spinaal of epiduraal) ter voorbereiding op een mogelijke spoedbevalling.
• Maternale corticosteroïden zullen 48 uur vóór verwijdering van de ballonocclusie worden toegediend
• Tocolyse toegediend - nifedipine 20 mg preoperatief en daarna elke 6 uur gedurende 48 uur. Doorbraakcontracties behandeld met een verhoogde dosis nifedipine, indomethacine of IV magnesiumsulfaat, volgens de medicijnprotocollen van moeder en foetus.
• Beoordeel op mogelijke bijwerkingen/ernstige bijwerkingen

4.2.4 Verwijdering van ballon - Onderzoek

Fetoscopische verwijdering van de ballonocclusie wordt uitgevoerd vanaf een zwangerschapsduur van 34 weken 0 dagen tot 34 weken 6 dagen.

De maximale duur van de ballonimplantatie, indien geplaatst na 270 weken en verwijderd in de 34e week, is 7 weken. Voor ballonnen die later in de dracht worden geplaatst of eerder worden verwijderd, hetzij electief of bij het uittreden, zal de duur korter zijn.

• Pre-operatieve echografie, ochtend van de procedure (zorgstandaard, (SOC))
• Procedure - poging tot US-geleide percutane naaldpunctie door de buik van de moeder met behulp van een 20-gauge naald
• Procedure - indien naaldaspiratie niet succesvol is, foetoscopische verwijdering van de ballon
• Beoordeling van mogelijke bijwerkingen/ernstige bijwerkingen.

Levering

De geplande bevalling zal rond de 39 weken plaatsvinden. Een keizersnede bij AFCH of inductie van de bevalling bij AFCH (waar ECMO gemakkelijk beschikbaar is en niveau IV NICU) zal worden uitgevoerd.

Standaardzorgprocedures:

• Oppervlakteactieve stof wordt toegediend als de ballon wordt verwijderd op het moment van de bevalling, bij een bevalling korter dan 34 weken, of als de baby minder dan 7 dagen na het vrijkomen van de FETO wordt geboren.
• Levering
• Standaard postnatale zorg
• Bij vroeggeboorte voordat de ballon is verwijderd, wordt de zwangere opgenomen voor tocolyse, maternale corticosteroïden en pogingen om de zwangerschap in stand te houden.
• Laboratorium testen
• Beoordeling van medicijnen
• Bij vroeggeboorte voordat de ballon is verwijderd en die niet onder controle kan worden gebracht door tocolyse, kan een bevalling via Ex Utero Intrapartum Therapy (EXIT) bij AFCH worden uitgevoerd, als dit veilig is voor de moeder. Als de tijd het transport van UPH-Meriter naar AFCH (6 minuten met de ambulance) niet toestaat, zal er een nooduitgang worden uitgevoerd bij UPH-Meriter en zal het transport-ECMO-team worden opgeroepen om stand-by te staan. Opkomende EXIT-algoritmen die als standaardpraktijk worden gebruikt voor foetussen met een geblokkeerde luchtweg door andere oorzaken.
• Bij plotselinge vroeggeboorte of maternale indicaties waarbij EXIT niet kan worden uitgevoerd, en vóór verwijdering van de ballon, kan een bevalling via een keizersnede worden uitgevoerd, gevolgd door onmiddellijke bronchoscopie en het tot stand brengen van de luchtweg.

Onderzoeksprocedures:

• Beoordeling van mogelijke bijwerkingen/ernstige bijwerkingen.

Zorgen voor een correcte verwijdering van de ballon

1. Wanneer een endoscoop in contact komt met een opgeblazen ballon, kan het zijn dat men daadwerkelijk door de ballon kijkt en daardoor de (valse) indruk krijgt dat men in een open luchtweg kijkt. Er zijn aanwijzingen dat dit niet het geval is, zoals het afvlakken van het slijmvlies en het uitrekken van de luchtpijp. Ook bij het terugtrekken van de endoscoop worden de contour en de staart van de ballon direct duidelijk.
2. Het werken met real-time video-endoscopie lijkt aan te raden. Het maakt een comfortabelere visualisatie mogelijk en het hele team kan de procedure volgen en communiceren met de operator. Het maakt ook documentatie (filmen) mogelijk voor opname in het medisch dossier.
3. Er zijn verschillende speciaal ontworpen instrumenten beschikbaar, maar ook de insertie-foetoscoop kan worden gebruikt voor het ophalen van ballonnen. Het kan verstandig zijn om de instrumenten te gebruiken waarmee u het meest vertrouwd bent. Al deze speciaal ontworpen instrumenten die we hebben beschreven, maken echter waterirrigatie mogelijk, zodat men vuil kan opruimen en kan oordelen over de status van de luchtwegen.
4. Er is ook een high-fidelity trainingsmodel dat kan worden gebruikt voor training en herscholing.
5. Wanneer men de ballon tijdens de placentaire circulatie verwijdert en er geen sprake is van foetale nood, heeft men alle tijd om het hele proces van het tot stand brengen van de luchtwegen onder controle te houden. Het wordt aanbevolen om de tijd te nemen om de ballon te verwijderen (of, indien doorgeprikt, alle fragmenten), de luchtwegen af ​​te zuigen en vrij te maken, te intuberen en te beginnen met beademen terwijl u nog aan het koord zit. Alleen bij positieve tekenen van open en functionele luchtwegen (waaronder uitwijking van de borstkas en tekenen van oxygenatie) mag de navelstreng worden afgeklemd.

Vervolgfase

De vervolgfase vindt plaats vanaf de geboorte tot de leeftijd van 36 maanden. Bij de bevalling zal een reanimatieteam van de neonatologie en de kinderchirurgie aanwezig zijn. Voor postnatale zorg zal een standaardprotocol worden gebruikt.

De resultaten van standaardzorgprocedures, indien uitgevoerd, zullen worden gebruikt voor het onderzoek en zullen worden verzameld op het moment van de geboorte, 6 maanden, 12 maanden, 24 maanden en 36 maanden (± 1 maand). Geëxtraheerde gegevens uit het EMR kunnen het volgende omvatten:

• Gebruik van ECMO (type, timing, duur, mogelijkheid tot spenen)
• Normalisatie van de pulmonale vasculaire weerstand. Gebruik van pulmonale vasodilatatoren (bijv. geïnhaleerd stikstofmonoxide, sildenafil) volgens de richtlijnen van de NICU en PICU.
• Bronchoscopie vóór het eerste ontslag om de aanwezigheid of afwezigheid van tracheomalacie vast te stellen (uitsluitend uitgevoerd op symptomatische basis).
• Beeldvorming van de hersenen - Hoofd MRI
• Audiologisch onderzoek
• Longfunctietesten (PFT)
• Röntgenfoto van de borst
• Lichamelijk onderzoek en tussentijdse medische geschiedenis
• Echocardiografische beoordelingen