Oclusão traqueal endoluminal fetoscópica para hérnia diafragmática congênita grave esquerda e direita

FETO é um estudo de viabilidade e eficácia de dois braços, não cego, não randomizado, conduzido na UPH-Meriter e AFCH como parte do Centro de Diagnóstico e Tratamento Fetal da UW Health, Departamento de Cirurgia, Escola de Medicina e Saúde Pública da Universidade de Wisconsin.

Os assuntos potenciais serão identificados a partir da avaliação pré-natal padrão de atendimento do paciente para CDH no Centro de Diagnóstico e Tratamento Fetal da UW Health em conjunto com o Centro Meriter de Cuidados Perinatais, que inclui o seguinte:

• Exame ultrassonográfico obstétrico abrangente, incluindo documentação de comprimento cervical, idade gestacional, biometria, hérnia hepática, vasculatura hepática, volume pulmonar ultrassonográfico, nível de líquido amniótico, status da membrana e cálculo de LHR.
• Ecocardiografia fetal para avaliar anomalias cardíacas estruturais
• Ressonância magnética fetal (24 - 26 semanas de gestação) para confirmar hérnia hepática fetal, calcular TFLV e O/E TFLV.
• História materna, incluindo dados demográficos, exame físico, sinais vitais, altura e peso
• Exames laboratoriais, incluindo microarray e cariótipo via amniocentese
• Revisão de medicamentos concomitantes
• Avaliação psicossocial com assistente social e/ou psicólogo da saúde.

Revisão de elegibilidade e processo de consentimento informado

O investigador principal e membro da equipe do estudo revisarão o documento de consentimento informado com pacientes elegíveis. Isso inclui o seguinte:

• Descrição da fundamentação e desenho do estudo, bem como descrição explícita da natureza experimental da intervenção
• Descrição e explicação detalhada dos procedimentos
• Revisão dos critérios de inclusão/exclusão
• Avaliação psicossocial para identificar apoio familiar e possíveis questões sociais confusas
• Educação do paciente, incluindo: descrição do CDH, desenvolvimento pré-natal e neonatal, resultados gerais esperados e opções de tratamento
• Revise todos os riscos, benefícios e alternativas objetivos da intervenção FETO
• Revisão de perguntas e avaliação da compreensão do paciente sobre os procedimentos e requisitos do estudo.

Procedimentos de Pesquisa

• Autorização para cirurgia por anestesia e equipe obstétrica
• Teste para HIV, Hepatite B, Hepatite C, se não for possível obtê-lo com o médico responsável
• Um painel de três pessoas de especialistas no assunto materno-fetal, junto com o investigador principal, atuará como um Comitê de supervisão de inscrição e revisará toda a documentação de origem de inclusão/exclusão e fornecerá aprovação para inscrição de sujeitos antes do início do procedimento FETO.

Fase de Intervenção

A fase do procedimento do estudo inclui cirurgia FETO (colocação de balão), monitoramento semanal ou quinzenal após a cirurgia e remoção do balão.

Cirurgia FETO - Pesquisa

• Exame físico incluindo peso, exames laboratoriais, revisão de medicamentos
• FETO será concluído entre 270 e 296 semanas de gestação para aqueles com O/E LHR de <30%; para o lado esquerdo e concluído entre 270 e 296 semanas de gestação para aqueles com LHR O/E de <45% em CDH do lado R.
• O procedimento será concluído sob orientação de ultrassom junto com anestesia geral e local e tocólise profilática usando nifedipina e supositório de progesterona vaginal durante a gravidez, bem como adição potencial de outros tocolíticos conforme necessário, de acordo com protocolos padrão de medicina materno-fetal . A analgesia e imobilização fetal consistirão de fentanil, atropina e rocurônio.
• Um trocarte de 10 Fr, fetoscópio de 1,3 mm dentro de uma bainha de 3,0 mm (Karl Storz, Tuttlingen, Alemanha) e um sistema de oclusão por balão destacável (BALTACCI-BDPE, Balt, Montmorency, França) serão usados.
• Tocólise com nifedipina, 20 mg a cada 6 horas para tocólise, bem como 100 mg de supositório vaginal de progesterona todas as noites durante a gravidez, de acordo com o fluxo de trabalho pós-operatório do UW Health Fetal Diagnosis and Treatment Center para outros procedimentos fetoscópicos. Contrações revolucionárias tratadas com indometacina e sulfato de magnésio IV, de acordo com as diretrizes da medicina materno-fetal. Os indivíduos podem receber alta após tocólise bem-sucedida para contrações disruptivas com nifedipina oral, 10-20 mg por via oral a cada 6 horas, além de supositório vaginal de progesterona durante a gravidez.
• Medições seriadas do volume pulmonar ultrassonográfico e O/E LHR e avaliação para localização do balão começarão 24-48 horas após a cirurgia e continuarão durante toda a gravidez por avaliação ultrassonográfica até a remoção do balão.
• O curso hospitalar esperado é de 24 a 48 horas; porém é possível que o sujeito seja internado por complicações ou trabalho de parto prematuro. O sujeito será então levado para um alojamento próximo na Casa Ronald McDonald de Madison.
• O sujeito e a pessoa de apoio deverão residir dentro de 30 minutos da UPH-Meriter antes da remoção do balão.
• Os participantes ficarão em repouso modificado durante as primeiras 2 semanas após a alta, mas posteriormente poderão passar para atividades moderadas se o útero estiver inativo.
• Avalie possíveis eventos adversos/eventos adversos graves.

Check-ups semanais (inserção de balão até retirada/entrega)

Procedimentos padrão de atendimento:

• Exames laboratoriais (se clinicamente indicado)
• Perfis biofísicos serão realizados semanalmente a partir de 32 semanas
• Exame físico, incluindo peso, revisão de medicamentos

• Ultrassonografias fetais semanais após a inserção do balão até o parto

  • Os ultrassons realizados semanalmente após a colocação do balão consistirão em exames feitos para fins de monitoramento do estado pós-procedimento da gravidez. Isso inclui observação da frequência cardíaca fetal, níveis de líquido amniótico, exclusão da separação da membrana corioamniótica, sinais de ruptura de membranas, colocação adequada do balão, resposta à colocação do balão, como O/E LHR, e vigilância fetal, como Perfil Biofísico.

Procedimentos de pesquisa:

• Avaliação de possíveis eventos adversos/eventos adversos graves

Remoção pré-operatória do balão entre 32 semanas 0 dias e 34 semanas 6 dias - Pesquisa

• Histórico e revisão de registros médicos
• Exame físico incluindo peso, exames laboratoriais, revisão de medicamentos
• Sinais vitais, incluindo pressão arterial, temperatura, peso
• Ultrassonografia - medições do volume pulmonar ultrassonográfico e O/E LHR, medições do nível de líquido amniótico e status da membrana
• A ressonância magnética fetal será realizada para avaliar TFLV e O/E TFLV na semana da remoção planejada do balão (normalmente 5 semanas após a colocação)
• Ecocardiograma fetal
• Autorização para cirurgia pela anestesia e pela equipe obstétrica. Anestesia regional (espinhal ou epidural) em preparação para um possível parto emergencial.
• Corticosteróides maternos serão administrados 48 horas antes da remoção da oclusão do balão
• Tocólise administrada - nifedipina 20 mg no pré-operatório e depois a cada 6 horas por 48 horas. Contrações revolucionárias tratadas com dose aumentada de nifedipina, indometacina ou sulfato de magnésio IV, de acordo com os protocolos de medicina materno-fetal.
• Avaliar possíveis eventos adversos/eventos adversos graves

4.2.4 Remoção de Balão - Pesquisa

A remoção fetoscópica da oclusão do balão será realizada entre 34 semanas e 0 dias a 34 semanas e 6 dias de gestação.

A duração máxima do implante do balão, se colocado às 270 semanas e retirado na 34ª semana, é de 7 semanas. Para os balões colocados mais tarde na gestação ou removidos mais cedo de forma eletiva ou emergencial, a duração será menor.

• Ultrassonografia pré-operatória, manhã do procedimento (padrão de atendimento, (SOC))
• Procedimento - tentativa de punção percutânea com agulha guiada por US através do abdome materno com agulha de calibre 20
• Procedimento - se a aspiração por agulha não for bem-sucedida, remoção fetoscópica do balão
• Avaliação de possíveis eventos adversos/eventos adversos graves.

Entrega

A entrega planejada ocorrerá por volta de 39 semanas. Será realizada cesariana no AFCH ou indução do parto no AFCH (onde ECMO está facilmente disponível e UTIN nível IV).

Procedimentos padrão de atendimento:

• O surfactante será administrado se o balão for removido no momento do parto, no parto com menos de 34 semanas ou se o bebê nascer menos de 7 dias após a liberação do FETO.
• Entrega
• Cuidados pós-natais padrão
• Para trabalho de parto prematuro antes da retirada do balão, a gestante será internada para tocólise, corticóide materno e tentativa de manutenção da gravidez.
• Testes laboratoriais
• Revisão de medicamentos
• Para trabalho de parto prematuro antes da remoção do balão que não pode ser controlado por tocólise, o parto por Terapia Intraparto Ex Utero (EXIT) no AFCH, se for seguro para a mãe, pode ser realizado. Se o tempo não permitir o transporte da UPH-Meriter para o AFCH (viagem de ambulância de 6 minutos), uma SAÍDA emergente será realizada na UPH-Meriter e a equipe de ECMO de transporte será chamada para ficar de prontidão. Algoritmos EXIT emergentes usados ​​como prática padrão para fetos com vias aéreas obstruídas por outras causas foram iniciados.
• Para trabalho de parto prematuro precipitado ou indicações maternas quando EXIT não pode ser realizado, e antes da remoção do balão, o parto por cesariana pode ser realizado seguido de broncoscopia imediata e estabelecimento de via aérea.

Procedimentos de pesquisa:

• Avaliação de possíveis eventos adversos/eventos adversos graves.

Garantindo a remoção adequada do balão

1. Quando um endoscópio está em contato com um balão inflado, pode-se realmente olhar através do balão e, portanto, ter a (falsa) impressão de que se olha para uma via aérea patente. Há indícios de que não seja o caso, como achatamento da mucosa e estiramento da traqueia. Além disso, ao retirar o endoscópio, o contorno e a cauda do balão tornam-se imediatamente evidentes.
2. Trabalhar com videoendoscopia em tempo real parece recomendável. Permite uma visualização mais confortável e toda a equipe pode acompanhar o procedimento e interagir com o operador. Permite também documentação (filmagem) para inclusão no prontuário.
3. Existem vários instrumentos disponíveis para esse fim, mas o fetoscópio de inserção também pode ser usado para recuperação de balão. Pode ser aconselhável usar os instrumentos com os quais estamos mais familiarizados. No entanto, todos estes instrumentos especificamente concebidos que descrevemos permitem a irrigação com água, para que se possa limpar os detritos e avaliar o estado das vias respiratórias.
4. Existe também um modelo de treinamento de alta fidelidade que pode ser usado para treinamento e reciclagem.
5. Quando se retira o balão na circulação placentária e não há sofrimento fetal, tem-se todo o tempo para controlar todo o processo de estabelecimento das vias aéreas. Recomenda-se reservar um tempo para retirar o balão (ou se perfurado todos os fragmentos), aspirar e desobstruir as vias aéreas, intubar e iniciar a ventilação ainda no cordão. Somente quando houver sinais positivos de vias aéreas abertas e funcionais (incluindo excursão do tórax e sinais de oxigenação) o cordão deverá ser clampeado.

Fase de Acompanhamento

A fase de acompanhamento será realizada desde o nascimento até os 36 meses de idade. Uma equipe de reanimação de neonatologia e cirurgia pediátrica estará presente no parto. Um protocolo padrão será utilizado para cuidados pós-natais.

Os resultados dos Procedimentos Padrão de Cuidados, se realizados, serão utilizados para o estudo de pesquisa e serão coletados no momento do nascimento, 6 meses, 12 meses, 24 meses e 36 meses (± 1 mês). Os dados extraídos do EMR podem incluir o seguinte:

• Uso de ECMO (tipo, momento, duração, capacidade de desmame)
• Normalização da resistência vascular pulmonar. Utilização de vasodilatadores pulmonares (por exemplo, óxido nítrico inalado, sildenafil) de acordo com as diretrizes da UTIN e UTIP.
• Broncoscopia antes da alta inicial para documentar a presença ou ausência de traqueomalácia (realizada apenas de forma sintomática).
• Imagem cerebral - ressonância magnética de cabeça
• Exame audiológico
• Teste de função pulmonar (TFP)
• Radiografia de tórax
• Exame físico e histórico médico provisório
• Avaliações ecocardiográficas