Occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique pour hernie diaphragmatique congénitale sévère gauche et droite

FETO est une étude de faisabilité et d'efficacité à deux bras, non randomisée et en aveugle, menée à l'UPH-Meriter et à l'AFCH dans le cadre du centre de diagnostic et de traitement fœtal de l'UW Health, département de chirurgie, école de médecine et de santé publique de l'Université du Wisconsin.

Les sujets potentiels seront identifiés à partir de l'évaluation prénatale standard du patient pour CDH au centre de diagnostic et de traitement fœtal de l'UW Health en collaboration avec le Meriter Center for Perinatal Care, qui comprend les éléments suivants :

• Examen échographique obstétrical complet comprenant la documentation de la longueur cervicale, de l'âge gestationnel, de la biométrie, de la hernie hépatique, du système vasculaire hépatique, du volume pulmonaire échographique, du niveau de liquide amniotique, de l'état de la membrane et du calcul du LHR.
• Échocardiographie fœtale pour évaluer les anomalies cardiaques structurelles
• IRM fœtale (24 à 26 semaines de gestation) pour confirmer la hernie hépatique fœtale, calculer le TFLV et le TFLV O/E.
• Antécédents maternels, y compris données démographiques, examen physique, signes vitaux, taille et poids
• Tests de laboratoire, y compris micropuces et caryotype par amniocentèse
• Examen des médicaments concomitants
• Évaluation psychosociale avec un travailleur social et/ou un psychologue de la santé.

Examen d'éligibilité et processus de consentement éclairé

Le chercheur principal et membre de l'équipe d'étude examinera le document de consentement éclairé avec les patients éligibles. Cela comprend les éléments suivants :

• Description de la justification et de la conception de l'étude ainsi qu'une description explicite de la nature expérimentale de l'intervention
• Description et explication détaillée des procédures
• Examen des critères d’inclusion/exclusion
• Évaluation psychosociale pour identifier le soutien familial et les éventuels problèmes sociaux confondants
• Éducation des patients, y compris : description du CDH, développement prénatal et néonatal, résultats généraux attendus et options de prise en charge
• Examiner tous les risques objectifs, les avantages et les alternatives de l’intervention FETO
• Examen des questions et évaluation de la compréhension du patient des procédures et des exigences de l'étude.

Procédures de recherche

• Autorisation chirurgicale par l’anesthésie et le personnel obstétrical
• Dépistage du VIH, de l'hépatite B, de l'hépatite C, s'il n'est pas possible de l'obtenir auprès du médecin traitant
• Un groupe de trois personnes d'experts en la matière materno-fœtale, ainsi que l'enquêteur principal, agiront en tant que comité de surveillance de l'inscription et examineront toute la documentation source d'inclusion/exclusion et approuveront l'inscription du sujet avant le début de la procédure FETO.

Phase d'intervention

La phase de procédure d'étude comprend la chirurgie FETO (placement du ballon), la surveillance hebdomadaire ou bihebdomadaire après la chirurgie et le retrait du ballon.

Chirurgie FETO - Recherche

• Examen physique comprenant le poids, les tests de laboratoire, l'examen des médicaments
• FETO sera terminé entre 270 et 296 semaines de gestation pour celles ayant un LHR O/E <30 % ; pour le côté gauche et terminé entre 270 et 296 semaines de gestation pour celles ayant un LHR O/E <45 % dans le CDH du côté R.
• La procédure sera réalisée sous guidage échographique avec anesthésie générale et locale et tocolyse prophylactique utilisant de la nifédipine et un suppositoire vaginal de progestérone pendant toute la durée de la grossesse ainsi que l'ajout potentiel d'autres tocolytiques en fonction des besoins selon les protocoles standard de médecine maternelle et fœtale. . L'analgésie fœtale et l'immobilisation comprendront du fentanyl, de l'atropine et du rocuronium.
• Un trocart de 10 Fr, un fœtoscope de 1,3 mm dans une gaine de 3,0 mm (Karl Storz, Tuttlingen, Allemagne) et un système d'occlusion par ballonnet amovible (BALTACCI-BDPE, Balt, Montmorency, France) seront utilisés.
• Tocolyse avec de la nifédipine, 20 mg toutes les 6 heures pour la tocolyse ainsi que 100 mg de suppositoire vaginal de progestérone tous les soirs pendant toute la durée de la grossesse, selon le flux de travail postopératoire du UW Health Fetal Diagnosis and Treatment Center pour d'autres procédures fœtoscopiques. Contractions révolutionnaires traitées avec de l'indométacine et du sulfate de magnésium IV, conformément aux directives de médecine maternelle et fœtale. Les sujets peuvent être libérés après une tocolyse réussie pour des contractions révolutionnaires sous nifédipine orale, 10 à 20 mg par voie orale toutes les 6 heures en plus du suppositoire vaginal de progestérone pendant toute la durée de la grossesse.
• Des mesures en série du volume pulmonaire échographique et de l'O/E LHR et l'évaluation de l'emplacement du ballon commenceront 24 à 48 heures après la chirurgie et se poursuivront tout au long de la grossesse par évaluation échographique jusqu'au retrait du ballon.
• La durée d'hospitalisation prévue est de 24 à 48 heures ; cependant, il est possible que le sujet soit hospitalisé pour complications ou travail prématuré. Le sujet sera ensuite renvoyé dans un hébergement voisin de la Maison Ronald McDonald de Madison.
• Le sujet et la personne de soutien devront résider dans les 30 minutes de l'UPH-Meriter en prévision du retrait du ballon.
• Les sujets seront en alitement modifié pendant les 2 premières semaines après la sortie, mais seront ensuite autorisés à passer à une activité modérée si l'utérus est au repos.
• Évaluer les événements indésirables possibles/événements indésirables graves.

Contrôles hebdomadaires (insertion du ballon jusqu'au retrait/livraison)

Procédures de soins standard :

• Tests de laboratoire (si cliniquement indiqué)
• Les profils biophysiques seront réalisés chaque semaine à partir de 32 semaines
• Examen physique, y compris poids, examen des médicaments

• Échographies fœtales hebdomadaires après l'insertion du ballon jusqu'à l'accouchement

  • Les échographies effectuées chaque semaine après la pose du ballon consisteront en des analyses effectuées à des fins de surveillance de l'état de la grossesse après l'intervention. Cela comprend l'observation de la fréquence cardiaque fœtale, des niveaux de liquide amniotique, l'exclusion de la séparation des membranes chorioamniotiques, les signes de rupture des membranes, le placement correct du ballon, la réponse au placement du ballon, comme l'O/E LHR, et la surveillance fœtale, comme le profil biophysique.

Procédures de recherche :

• Évaluation des événements indésirables possibles/événements indésirables graves

Retrait du ballon préopératoire entre 32 semaines 0 jour et 34 semaines 6 jours - Recherche

• Historique et examen du dossier médical
• Examen physique comprenant le poids, les tests de laboratoire, l'examen des médicaments
• Signes vitaux, notamment tension artérielle, température, poids
• Échographie - mesures du volume pulmonaire échographique et du LHR O/E, mesures du niveau de liquide amniotique et de l'état de la membrane
• Une IRM fœtale sera réalisée pour évaluer le TFLV et le TFLV O/E la semaine du retrait prévu du ballon (généralement 5 semaines après la mise en place).
• Échocardiogramme fœtal
• Autorisation chirurgicale par l'anesthésie et le personnel obstétrical. Anesthésie régionale (rachidienne ou péridurale) en préparation à un éventuel accouchement en urgence.
• Les corticostéroïdes maternels seront administrés 48 heures avant le retrait de l'occlusion du ballon.
• Tocolyse administrée - nifédipine 20 mg en préopératoire puis toutes les 6 heures pendant 48 heures. Contractions révolutionnaires traitées avec une dose accrue de nifédipine, d'indométacine ou de sulfate de magnésium IV, conformément aux protocoles de médecine materno-fœtale.
• Évaluer les événements indésirables possibles/événements indésirables graves

4.2.4 Retrait du ballon - Recherche

L'ablation fœtoscopique de l'occlusion du ballon sera réalisée entre 34 semaines 0 jour et 34 semaines 6 jours de gestation.

La durée maximale d'implantation du ballon, s'il est placé à 270 semaines et retiré à la 34e semaine, est de 7 semaines. Pour les ballons placés plus tard au cours de la gestation ou retirés plus tôt de manière élective ou urgente, la durée sera plus courte.

• Échographie préopératoire, matin de l'intervention (standard de soins, (SOC))
• Procédure - tentative de ponction percutanée guidée par échographie à travers l'abdomen maternel à l'aide d'une aiguille de calibre 20
• Procédure - si l'aspiration à l'aiguille échoue, retrait fœtoscopique du ballon
• Évaluation des événements indésirables possibles/événements indésirables graves.

Livraison

La livraison prévue aura lieu environ 39 semaines. Une césarienne à l'AFCH ou un déclenchement du travail à l'AFCH (où l'ECMO est facilement disponible et l'USIN de niveau IV) sera réalisée.

Procédures de soins standard :

• Le surfactant sera administré si le ballon est retiré au moment de l'accouchement, à l'accouchement moins de 34 semaines ou si le bébé est né moins de 7 jours après la libération de FETO.
• Livraison
• Soins postnatals standards
• En cas de travail prématuré avant le retrait du ballon, la personne enceinte sera admise pour tocolyse, corticostéroïdes maternels et tentative de maintenir sa grossesse.
• Tests de laboratoire
• Examen des médicaments
• Pour le travail prématuré avant le retrait du ballon qui ne peut pas être contrôlé par tocolyse, l'accouchement par thérapie intrapartum ex utero (EXIT) à l'AFCH, si la sécurité maternelle est sûre, peut être effectué. Si le temps ne permet pas le transport de l'UPH-Meriter à l'AFCH (trajet en ambulance de 6 minutes), une SORTIE d'urgence sera effectuée à l'UPH-Meriter et l'équipe de transport ECMO sera appelée pour être en attente. Algorithmes de SORTIE émergente utilisés comme pratique standard pour les fœtus dont les voies respiratoires sont obstruées par d'autres causes initiées.
• En cas de travail prématuré précipité ou d'indications maternelles lorsque la SORTIE ne peut pas être effectuée, et avant le retrait du ballon, un accouchement par césarienne peut être effectué suivi d'une bronchoscopie immédiate et de l'établissement des voies respiratoires.

Procédures de recherche :

• Évaluation des événements indésirables possibles/événements indésirables graves.

Assurer un retrait correct du ballon

1. Lorsqu'un endoscope est en contact avec un ballon gonflé, on peut en fait regarder à travers le ballon, et donc avoir la (fausse) impression que l'on regarde dans des voies respiratoires dégagées. Il existe des indications que ce n'est pas le cas, comme un aplatissement de la muqueuse et un étirement de la trachée. De plus, lors du retrait de l'endoscope, le contour et la queue du ballon deviennent immédiatement évidents.
2. Travailler avec la vidéo-endoscopie en temps réel semble recommandable. Il permet une visualisation plus confortable et toute l'équipe peut surveiller la procédure et interagir avec l'opérateur. Il permet également de documenter (filmer) à inclure dans le dossier médical.
3. Il existe plusieurs instruments spécialement conçus, mais le fœtoscope à insertion peut également être utilisé pour la récupération du ballon. Il peut être judicieux d’utiliser les instruments que l’on connaît le mieux. Cependant, tous ces instruments spécialement conçus que nous avons décrits permettent l'irrigation de l'eau, afin que l'on puisse éliminer les débris et juger de l'état des voies respiratoires.
4. Il existe également un modèle de formation haute fidélité qui peut être utilisé pour la formation et le recyclage.
5. Lorsqu'on retire le ballon sur la circulation placentaire et qu'il n'y a pas de souffrance fœtale, on a tout le temps de contrôler tout le processus d'établissement des voies respiratoires. Il est recommandé de prendre le temps de retirer le ballon (ou en cas de perforation tous les fragments), d'aspirer et de dégager les voies respiratoires, d'intuber et de démarrer la ventilation tout en étant encore sur le cordon. Ce n'est qu'en cas de signes positifs d'ouverture et de fonctionnement des voies respiratoires (y compris une excursion de la poitrine et des signes d'oxygénation) que le cordon doit être clampé.

Phase de suivi

La phase de suivi se déroulera de la naissance à 36 mois. Une équipe de réanimation de néonatalogie et de chirurgie pédiatrique sera présente à l'accouchement. Un protocole standard sera utilisé pour les soins postnatals.

Les résultats des procédures standard de soins, si elles sont effectuées, seront utilisées pour l'étude de recherche et seront collectées au moment de la naissance, 6 mois, 12 mois, 24 mois et 36 mois (± 1 mois). Les données extraites du DME peuvent inclure les éléments suivants :

• Utilisation de l'ECMO (type, moment, durée, capacité de sevrage)
• Normalisation de la résistance vasculaire pulmonaire. Utilisation de vasodilatateurs pulmonaires (par exemple, monoxyde d'azote inhalé, sildénafil) conformément aux directives de l'USIN et de l'USIP.
• Bronchoscopie avant la sortie initiale pour documenter la présence ou l'absence de trachéomalacie (réalisée sur une base symptomatique uniquement).
• Imagerie cérébrale - IRM de la tête
• Examen d'audiologie
• Test de la fonction pulmonaire (PFT)
• Radiographie thoracique
• Examen physique et antécédents médicaux intermédiaires
• Bilans échocardiographiques