Фетоскопическая внутрипросветная окклюзия трахеи при тяжелой левой и правой врожденной диафрагмальной грыже

FETO — это неслепое нерандомизированное исследование осуществимости и эффективности с двумя группами, которое проводится в UPH-Meriter и AFCH в рамках Центра диагностики и лечения плода UW Health, кафедры хирургии, Школы медицины и общественного здравоохранения Университета Висконсина.

Потенциальные субъекты будут определены на основе стандартного пренатального обследования пациента для CDH в Центре диагностики и лечения плода UW Health совместно с Центром перинатальной помощи Meriter, который включает в себя следующее:

• Комплексное акушерское ультразвуковое исследование, включая документирование длины шейки матки, гестационного возраста, биометрии, грыжи печени, сосудистой сети печени, сонографического объема легких, уровня околоплодных вод, состояния мембран и расчета LHR.
• Эхокардиография плода для оценки структурных аномалий сердца
• МРТ плода (24–26 недель беременности) для подтверждения грыжи печени плода, расчета TFLV и O/E TFLV.
• Анамнез матери, включая демографические данные, физическое обследование, показатели жизненно важных функций, рост и вес.
• Лабораторные тесты, включая микрочипы и кариотипирование с помощью амниоцентеза
• Обзор сопутствующих препаратов
• Психосоциальная оценка с социальным работником и/или медицинским психологом.

Проверка приемлемости и процесс информированного согласия

Главный исследователь и член исследовательской группы рассмотрят документ об информированном согласии подходящих пациентов. Сюда входит следующее:

• Описание обоснования и плана исследования, а также подробное описание экспериментального характера вмешательства.
• Подробное описание и объяснение процедур
• Обзор критериев включения/исключения
• Психосоциальная оценка для выявления поддержки со стороны семьи и возможных мешающих социальных проблем.
• Обучение пациентов, включая: описание CDH, пренатальное и неонатальное развитие, общие ожидаемые результаты и варианты ведения.
• Рассмотрите все объективные риски, преимущества и альтернативы вмешательства FETO.
• Обзор вопросов и оценка понимания пациентом процедур и требований исследования.

Процедуры исследования

• Разрешение на операцию от анестезиолога и акушерского персонала
• Тестирование на ВИЧ, гепатит В, гепатит С, если невозможно получить его у направляющего врача.
• Группа из трех человек, состоящая из экспертов в области материнства и плода, вместе с главным исследователем, будет действовать как комитет по надзору за регистрацией, проверять всю исходную документацию по включению/исключению и давать одобрение на регистрацию субъектов до начала процедуры FETO.

Фаза вмешательства

Фаза процедуры исследования включает операцию FETO (установка баллона), еженедельный или двухнедельный мониторинг после операции и удаление баллона.

ФЕТО-хирургия - Исследования

• Физическое обследование, включая вес, лабораторные анализы, обзор лекарств.
• FETO будет выполнено на сроке беременности 270–296 недель для тех, у кого O/E LHR <30%; для левосторонних и завершается на сроке от 270 до 296 недель беременности для тех, у кого O/E LHR <45% при R-сторонней CDH.
• Процедура будет завершена под ультразвуковым контролем вместе с общей и местной анестезией и профилактическим токолизисом с использованием нифедипина и вагинальных суппозиториев прогестерона на протяжении всей беременности, а также с возможным добавлением других токолитиков по мере необходимости в соответствии со стандартными протоколами медицины матери и плода. . Аналгезия и иммобилизация плода будут включать фентанил, атропин и рокуроний.
• Будет использоваться троакар 10 Fr, фетоскоп диаметром 1,3 мм в тубусе диаметром 3,0 мм (Karl Storz, Туттлинген, Германия) и съемная баллонная окклюзионная система (BALTACCI-BDPE, Balt, Montmorency, Франция).
• Токолиз с нифедипином, 20 мг каждые 6 часов для токолиза, а также вагинальные суппозитории прогестерона по 100 мг каждую ночь на протяжении всей беременности, в соответствии с послеоперационным рабочим процессом Центра диагностики и лечения плода UW Health для других фетоскопических процедур. Прорывные схватки лечат индометацином и сульфатом магния внутривенно в соответствии с рекомендациями медицины матери и плода. Субъекты могут быть выписаны после успешного токолиза по поводу прорывных схваток, принимавших нифедипин перорально по 10-20 мг перорально каждые 6 часов в дополнение к вагинальным свечам с прогестероном на протяжении всей беременности.
• Серийные измерения сонографического объема легких и O/E LHR, а также оценка местоположения баллона начинаются через 24–48 часов после операции и продолжаются на протяжении всей беременности с помощью ультразвукового исследования до удаления баллона.
• Ожидаемый курс госпитализации составляет 24-48 часов; однако возможно, что субъект будет госпитализирован из-за осложнений или преждевременных родов. Затем субъекта выпишут в соседнее жилье в доме Рональда Макдональда в Мэдисоне.
• Субъект и сопровождающее его лицо должны будут проживать в течение 30 минут после UPH-Meriter в ожидании удаления баллона.
• Субъекты будут находиться на модифицированном постельном режиме в течение первых 2 недель после выписки, но впоследствии им будет разрешено перейти к умеренной активности, если матка находится в состоянии покоя.
• Оцените возможные нежелательные явления/серьезные нежелательные явления.

Еженедельные осмотры (от введения баллона до его удаления/доставки)

Стандартные процедуры ухода:

• Лабораторные исследования (при наличии клинических показаний)
• Биофизические профили будут выполняться еженедельно, начиная с 32 недели.
• Физический осмотр, включая вес, обзор лекарств.

• УЗИ плода еженедельно после установки баллона до родов.

  • УЗИ, проводимое еженедельно после установки баллона, будет состоять из сканирований, проводимых с целью мониторинга статуса беременности после процедуры. Это включает в себя наблюдение за частотой сердечных сокращений плода, уровнем околоплодных вод, исключение отделения хориоамниотической мембраны, признаков разрыва плодных оболочек, правильную установку баллона, реакцию на установку баллона, например, O/E LHR, и наблюдение за плодом, например, биофизический профиль.

Процедуры исследования:

• Оценка возможных нежелательных явлений/серьезных нежелательных явлений.

Предоперационное удаление баллона на сроке от 32 недель 0 дней до 34 недель 6 дней – исследование

• История медицинской документации и обзор
• Физическое обследование, включая вес, лабораторные анализы, обзор лекарств.
• Показатели жизненно важных функций, включая артериальное давление, температуру, вес.
• УЗИ - измерение сонографического объема легких и O/E LHR, измерение уровня околоплодных вод и состояния мембран.
• МРТ плода будет выполнена для оценки TFLV и O/E TFLV на неделе запланированного удаления баллона (обычно через 5 недель после установки).
• Эхокардиограмма плода
• Разрешение на операцию от анестезиолога и акушерского персонала. Регионарная анестезия (спинальная или эпидуральная) при подготовке к возможным экстренным родам.
• Кортикостероиды матери будут вводиться за 48 часов до удаления баллонной окклюзии.
• Назначен токолизис - нифедипин по 20 мг до операции и далее каждые 6 часов в течение 48 часов. Прорывные схватки лечат увеличенной дозой нифедипина, индометацина или сульфата магния внутривенно в соответствии с протоколами медицины матери и плода.
• Оцените возможные нежелательные явления/серьезные нежелательные явления.

4.2.4 Удаление баллона – исследование

Фетоскопическое удаление баллонной окклюзии будет выполнено на сроке от 34 недель 0 дней до 34 недель 6 дней беременности.

Максимальная продолжительность имплантации баллона, если он установлен на 270 неделе и удален на 34-й неделе, составляет 7 недель. Для баллонов, установленных на более поздних сроках беременности или удаленных раньше планово или экстренно, продолжительность будет короче.

• Предоперационное УЗИ, утро процедуры (стандарт медицинской помощи (SOC))
• Процедура: попытка чрескожной пункции живота матери под контролем США с использованием иглы 20 калибра.
• Процедура: если игольная аспирация не удалась, фетоскопическое удаление баллона.
• Оценка возможных нежелательных явлений/серьезных нежелательных явлений.

Доставка

Плановые роды произойдут примерно на 39 неделе. Будет проведено кесарево сечение в AFCH или индукция родов в AFCH (где ЭКМО легко доступна и в отделении интенсивной терапии IV уровня).

Стандартные процедуры ухода:

• Сурфактант будет введен, если баллон удален во время родов, при родах менее 34 недель или если ребенок родился менее чем через 7 дней после высвобождения ФЕТО.
• Доставка
• Стандартный послеродовой уход
• В случае преждевременных родов до удаления баллона беременную госпитализируют для проведения токолиза, приема материнских кортикостероидов и попытки сохранить беременность.
• Лабораторные тесты
• Обзор лекарств
• В случае преждевременных родов до удаления баллона, которые невозможно контролировать с помощью токолиза, могут быть проведены внеутробные роды во время родов (EXIT) в AFCH, если это безопасно для матери. Если время не позволяет осуществить транспортировку из UPH-Meriter в AFCH (6-минутная поездка на машине скорой помощи), в UPH-Meriter будет выполнен экстренный ВЫХОД, и будет вызвана транспортная группа ЭКМО для дежурства. Алгоритмы экстренного ВЫХОДА, используемые в качестве стандартной практики для плодов с обструкцией дыхательных путей по другим причинам.
• При стремительных преждевременных родах или по показаниям для матери, когда ВЫХОД не может быть выполнен, и до удаления баллона, можно провести родоразрешение путем кесарева сечения с последующей немедленной бронхоскопией и обеспечением проходимости дыхательных путей.

Процедуры исследования:

• Оценка возможных нежелательных явлений/серьезных нежелательных явлений.

Обеспечение правильного удаления баллона

1. Когда эндоскоп находится в контакте с надутым баллоном, человек может фактически смотреть сквозь баллон, следовательно, у него может возникнуть (ложное) впечатление, что он смотрит в открытые дыхательные пути. Есть признаки того, что это не так, например, уплощение слизистой оболочки и растяжение трахеи. Также при извлечении эндоскопа контур и хвост баллона сразу становятся очевидными.
2. Рекомендуется работать с видеоэндоскопией в реальном времени. Это обеспечивает более комфортную визуализацию, и вся команда может контролировать процедуру и взаимодействовать с оператором. Это позволяет также документировать (снимать) для включения в медицинскую карту.
3. Существует несколько специально разработанных инструментов, однако для извлечения баллона можно использовать также вводной фетоскоп. Возможно, было бы разумно использовать инструменты, с которыми вы наиболее знакомы. Однако все эти специально разработанные инструменты, которые мы описали, позволяют орошать водой, чтобы можно было очистить от мусора и судить о состоянии дыхательных путей.
4. Существует также высокоточная модель обучения, которую можно использовать для обучения и переобучения.
5. Когда баллон удален из плацентарного кровообращения и нет дистресса плода, нужно все время контролировать весь процесс установления дыхательных путей. Рекомендуется уделить время удалению баллона (или, в случае прокола, всех фрагментов), отсасыванию и очистке дыхательных путей, интубации и началу искусственной вентиляции легких, еще находясь на шнуре. Только при положительных признаках открытия и функционирования дыхательных путей (включая экскурсию грудной клетки и признаки оксигенации) следует пережимать пуповину.

Последующий этап

Фаза последующего наблюдения будет проводиться с рождения до 36-месячного возраста. На родах будет присутствовать реанимационная бригада неонатологии и детской хирургии. Для послеродового ухода будет использоваться стандартный протокол.

Результаты стандартных процедур ухода, если они выполняются, будут использованы для научного исследования и будут собраны на момент рождения, в 6, 12, 24 и 36 месяцев (± 1 месяц). Извлеченные данные из EMR могут включать следующее:

• Использование ЭКМО (тип, время, продолжительность, возможность отлучения)
• Нормализация легочного сосудистого сопротивления. Использование легочных вазодилататоров (например, ингаляционного оксида азота, силденафила) в соответствии с рекомендациями отделений интенсивной терапии и отделения интенсивной терапии.
• Бронхоскопия перед первичной выпиской для подтверждения наличия или отсутствия трахеомаляции (выполняется только на симптоматической основе).
• Визуализация головного мозга - МРТ головы
• Аудиологическое обследование
• Тестирование функции легких (PFT)
• Рентгенограмма грудной клетки
• Физический осмотр и промежуточная история болезни
• Эхокардиографические исследования