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Étude des neurofibromes plexiformes dans la neurofibromatose de type 1

1 mai 2020 mis à jour par: National Cancer Institute (NCI)

Histoire naturelle du plexiforme dans la neurofibromatose de type I

Arrière-plan:

-Les neurofibromes plexiformes chez les patients atteints de NF1 sont une cause importante de morbidité mais l'histoire naturelle de ces lésions est peu connue.

Objectifs:

  • Le but de cette étude est de suivre l'histoire naturelle des neurofibromes plexiformes et d'évaluer l'utilité des mesures tumorales IRM volumétriques dans cette maladie.
  • Les autres objectifs de l'étude sont de fournir un ensemble de données normatives sur le taux de croissance des neurofibromes plexiformes et d'établir un référentiel de tissus et un centre d'examen des pathologies pour permettre de futures études sur la pathogenèse des neurofibromes et des essais cliniques d'agents thérapeutiques potentiels.

Conception

- Cette étude est coordonnée par le Dr Bruce Korf et a été lancée lorsqu'il était au Partners Center for Human Genetics, Boston, MA.

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Description détaillée

Arrière-plan:

-Les neurofibromes plexiformes chez les patients atteints de NF1 sont une cause importante de morbidité mais l'histoire naturelle de ces lésions est peu connue.

Objectifs:

  • Le but de cette étude est de suivre l'histoire naturelle des neurofibromes plexiformes et d'évaluer l'utilité des mesures tumorales IRM volumétriques dans cette maladie.
  • Les autres objectifs de l'étude sont de fournir un ensemble de données normatives sur le taux de croissance des neurofibromes plexiformes et d'établir un référentiel de tissus et un centre d'examen des pathologies pour permettre de futures études sur la pathogenèse des neurofibromes et des essais cliniques d'agents thérapeutiques potentiels.

Conception

- Cette étude est coordonnée par le Dr Bruce Korf et a été lancée lorsqu'il était au Partners Center for Human Genetics, Boston, MA.

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Réel)

24

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • États-Unis
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, États-Unis, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

Pas plus vieux que 100 ans (Enfant, Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Un total de 300 neurofibromes plexiformes seront étudiés, consistant en 100 tumeurs de la tête/du cou et du tronc/des membres (visibles de l'extérieur et internes)

La description

  • INCLUSION

  • Diagnostic de la neurofibromatose : tous les sujets de l'étude rempliront au moins deux des critères de diagnostic énumérés ci-dessous pour la NF1.

    • Au moins six macules caf(SqrRoot)(Copyright)-au-lait

      • 1,5 cm ou plus chez les individus post-pubères
      • 0,5 cm ou plus chez les individus prépubères
    • Deux ou plusieurs neurofibromes de tout type ou 1 ou plusieurs neurofibromes plexiformes
    • Taches de rousseur dans l'aisselle ou l'aine
    • Gliome optique (tumeur de la voie optique)
    • Deux ou plusieurs nodules de Lisch (hamartomes bénins de l'iris)

    • Une lésion osseuse caractéristique

      • Dysplasie du sphénoïde
      • Dysplasie ou amincissement du cortex des os longs
    • Un parent au premier degré avec NF-1
  • Neurofibrome plexiforme : Un neurofibrome plexiforme remplissant les critères d'entrée pour l'étude sera défini comme un élargissement diffus des tissus mous ou des nerfs chez un patient atteint de NF1 qui cause ou a le potentiel de causer une défiguration ou une incapacité fonctionnelle.

  • Distribution des neurofibromes plexiformes par site : Un total de 300 neurofibromes plexiformes seront étudiés, consistant en 100 tumeurs dans les trois groupes suivants (basés sur la région d'atteinte maximale) :

    • Tête et Cou
    • Tronc et membres (visibles de l'extérieur)
    • Tronc et membres (internes) [les neurofibromes plexiformes spinaux impliquent deux niveaux ou plus avec une connexion entre les niveaux ou s'étendant latéralement le long du nerf]
  • Vérification du sujet : les sujets de l'étude seront vérifiés dans l'un des centres cliniques participants. On s'attend à ce que ceux-ci incluent des sujets déjà suivis dans ces cliniques, ainsi que des patients nouvellement diagnostiqués

EXCLUSION

  • Présence d'implant(s) métallique(s) qui rendront le patient incapable d'avoir des examens IRM
  • Présence d'une condition médicale ou psychologique qui rendra le patient incapable de tolérer les examens IRM ou l'anesthésie (si nécessaire)
  • Incapacité à imager la tumeur ou à définir les marges tumorales par IRM (qui peut être déterminée après l'étude initiale)
  • Défaut d'obtenir l'IRM initiale dans les 60 jours suivant l'inscription
  • Radiothérapie antérieure au site du neurofibrome plexiforme
  • Chirurgie impliquant le neurofibrome plexiforme (à l'exclusion de la biopsie) dans un délai de six mois avant l'inscription
  • Traitement antinéoplasique actuel
  • L'entrée de plus d'un membre de la même famille dans l'étude n'est pas autorisée

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Surveiller l'histoire naturelle des neurofibromes plexiformes
Délai: 3 années
Surveiller l'histoire naturelle des neurofibromes plexiformes
3 années
Utilité des mesures IRM volumétriques
Délai: 4 années
Utilité des mesures IRM volumétriques
4 années

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Délai
Établir un dépôt de tissus et un centre d'examen des pathologies
Délai: 3 années
3 années
Ensemble de données concernant le taux de croissance des neurofibromes plexiformes
Délai: 3 années
3 années

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

National Cancer Institute (NCI)

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Liens utiles

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

18 mai 2001

Achèvement primaire (Réel)

7 septembre 2007

Achèvement de l'étude (Réel)

1 mai 2020

Dates d'inscription aux études

Première soumission

3 novembre 2000

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

3 novembre 2000

Première publication (Estimation)

6 novembre 2000

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

4 mai 2020

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

1 mai 2020

Dernière vérification

1 mai 2020

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • 010027
  • 01-C-0027

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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