Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Undersøgelse af plexiforme neurofibromer i neurofibromatose type 1

1. maj 2020 opdateret af: National Cancer Institute (NCI)

Natural History of Plexiform in Neurofibromatosis Type I

Baggrund:

-Plexiforme neurofibromer hos patienter med NF1 er en væsentlig årsag til morbiditet, men man ved kun lidt om den naturlige historie af disse læsioner.

Mål:

  • Formålet med denne undersøgelse er at overvåge den naturlige historie af plexiforme neurofibromer og at evaluere anvendeligheden af ​​volumetriske MRI-tumormålinger i denne sygdom.
  • Andre mål med undersøgelsen er at tilvejebringe en mængde normative data om væksthastigheden af ​​plexiforme neurofibromer og at etablere et vævsdepot og patologigennemgangscenter for at muliggøre fremtidige undersøgelser af patogenesen af ​​neurofibromer og kliniske forsøg med potentielle terapeutiske midler.

Design

- Denne undersøgelse er koordineret af Dr. Bruce Korf, og blev påbegyndt, da han var på Partners Center for Human Genetics, Boston, MA.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Detaljeret beskrivelse

Baggrund:

-Plexiforme neurofibromer hos patienter med NF1 er en væsentlig årsag til morbiditet, men man ved kun lidt om den naturlige historie af disse læsioner.

Mål:

  • Formålet med denne undersøgelse er at overvåge den naturlige historie af plexiforme neurofibromer og at evaluere anvendeligheden af ​​volumetriske MRI-tumormålinger i denne sygdom.
  • Andre mål med undersøgelsen er at tilvejebringe en mængde normative data om væksthastigheden af ​​plexiforme neurofibromer og at etablere et vævsdepot og patologigennemgangscenter for at muliggøre fremtidige undersøgelser af patogenesen af ​​neurofibromer og kliniske forsøg med potentielle terapeutiske midler.

Design

- Denne undersøgelse er koordineret af Dr. Bruce Korf, og blev påbegyndt, da han var på Partners Center for Human Genetics, Boston, MA.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

24

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Forenede Stater, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

Ikke ældre end 100 år (Barn, Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

I alt 300 plexiforme neurofibromer vil blive undersøgt, bestående af 100 tumorer i hoved/hals og krop/lemmer (ydre synlige og indre)

Beskrivelse

  • INKLUSION

  • Diagnose af neurofibromatose: Alle forsøgspersoner vil opfylde to eller flere af de diagnostiske kriterier, der er anført nedenfor for NF1.

    • Seks eller flere caf(SqrRoot)(Copyright)-au-lait macules

      • 1,5 cm eller større hos personer efter puberteten
      • 0,5 cm eller større hos præpubertale personer
    • To eller flere neurofibromer af enhver type eller 1 eller flere plexiforme neurofibromer
    • Fregner i aksillen eller lysken
    • Optisk gliom (tumor i den optiske vej)
    • To eller flere Lisch-knuder (godartede iris hamartomer)

    • En karakteristisk knoglelæsion

      • Dysplasi af sphenoid knogle
      • Dysplasi eller udtynding af lang knogle cortex
    • En første grads slægtning med NF-1
  • Plexiformt neurofibrom: Et plexiformt neurofibrom, der opfylder adgangskriterierne til undersøgelsen, vil blive defineret som en diffus blødvævs- eller nerveforstørrelse hos en patient med NF1, der forårsager eller har potentiale til at forårsage vansiring eller funktionsnedsættelse.

  • Fordeling af plexiforme neurofibromer efter sted: I alt 300 plexiforme neurofibromer vil blive undersøgt, bestående af 100 tumorer i følgende tre grupper (baseret på region med maksimal involvering):

    • Hoved og hals
    • Trunk og lemmer (eksternt synlig)
    • Trunk og lemmer (indre) [spinal plexiform neurofibromer involverer to eller flere niveauer med forbindelse mellem niveauerne eller strækker sig lateralt langs nerven]
  • Emnevurdering: Undersøgelsesemner vil blive fastslået på et hvilket som helst af de deltagende kliniske centre. Det forventes, at disse vil omfatte forsøgspersoner, der allerede følges i disse klinikker, såvel som nydiagnosticerede patienter

UNDTAGELSE

  • Tilstedeværelse af metalliske implantater, der vil gøre patienten ude af stand til at få MR-undersøgelser
  • Tilstedeværelse af medicinsk eller psykologisk tilstand, der vil gøre patienten ude af stand til at tolerere MR-undersøgelser eller anæstesi (hvis nødvendigt)
  • Manglende evne til at afbilde tumor eller definere tumormargener ved MR (som kan bestemmes efter den indledende undersøgelse)
  • Manglende opnåelse af indledende MR inden for 60 dage efter tilmelding
  • Tidligere strålebehandling til stedet for plexiform neurofibrom
  • Kirurgi, der involverer plexiform neurofibroma (eksklusive biopsi) inden for en seks måneders periode før indskrivning
  • Nuværende antineoplastisk behandling
  • Det er ikke tilladt at deltage i undersøgelsen af ​​mere end ét medlem af samme familie

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Overvåg den naturlige historie af plexiforme neurofibromer
Tidsramme: 3 år
Overvåg den naturlige historie af plexiforme neurofibromer
3 år
Nytte af volumetriske MR-målinger
Tidsramme: 4 år
Nytte af volumetriske MR-målinger
4 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Etabler center for vævsopbevaring og patologigennemgang
Tidsramme: 3 år
3 år
Krop af data vedrørende væksthastighed af plexiforme neurofibromer
Tidsramme: 3 år
3 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Hjælpsomme links

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

18. maj 2001

Primær færdiggørelse (Faktiske)

7. september 2007

Studieafslutning (Faktiske)

1. maj 2020

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

3. november 2000

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

3. november 2000

Først opslået (Skøn)

6. november 2000

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

4. maj 2020

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

1. maj 2020

Sidst verificeret

1. maj 2020

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 010027
  • 01-C-0027

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Plexiforme neurofibromer

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Djibouti

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner