Observation de jeunes patients atteints d'épendymome subissant une chimiothérapie combinée standard

OBJECTIFS:

Primaire

• Déterminer la survie globale et la survie sans événement de tous les nourrissons diagnostiqués avec un épendymome avant leur troisième anniversaire.
• Déterminer la survie globale et la survie sans événement des nourrissons diagnostiqués avec un épendymome avant leur troisième anniversaire lorsqu'ils sont traités avec une chimiothérapie standard comprenant de la vincristine, du carboplatine, du méthotrexate à haute dose, du cyclophosphamide et du cisplatine.

Secondaire

• Étudier les raisons pour lesquelles la tumeur primaire a été complètement réséquée chez les patients qui ont pu subir une résection complète de la tumeur.
• Poursuivre l'étude des caractéristiques biologiques de l'épendymome.
• Corréler les études d'imagerie fonctionnelle de l'épendymome avec les caractéristiques biologiques de la tumeur.
• Fournir un schéma thérapeutique standard pour les patients présentant une maladie résiduelle après une chirurgie optimale qui ont déjà participé à une étude de phase II.
• Documenter de manière prospective la fonction rénale, l'audition et les effets tardifs neurocognitifs après la fin du traitement à l'étude.

APERÇU : Il s'agit d'une étude multicentrique. Les patients sont stratifiés en fonction de l'étendue de la résection chirurgicale antérieure et de la présence d'une maladie métastatique (résection complète de la tumeur par rapport à la maladie métastatique au diagnostic par rapport à l'absence de résection complète de la tumeur).

Les patients reçoivent de la vincristine IV les jours 1, 15 et 29, du carboplatine IV pendant 1 heure le jour 1, du méthotrexate à forte dose* IV pendant 24 heures le jour 15, du cyclophosphamide IV pendant 1 heure le jour 29 et du cisplatine IV pendant 48 heures les jours 43 et 44. Le traitement se répète toutes les 8 semaines pendant 7 cycles en l'absence de progression de la maladie ou de toxicité inacceptable. Les patients présentant une maladie résiduelle après la fin du traitement peuvent recevoir un autre traitement à la discrétion de l'investigateur.

REMARQUE : *Les patients initialement traités dans le cadre de l'essai clinique CCLG-CNS-2005-03 qui n'ont pas de maladie résiduelle ne reçoivent pas de méthotrexate à forte dose dans les cycles 5 à 7.

Les patients subissent des évaluations observationnelles comprenant un examen physique et neurologique ; Balayage IRM/MRS de la tête et de la colonne vertébrale ; et des évaluations audiologiques, rénales, endocriniennes, neurocognitives et de qualité de vie périodiquement pendant au moins 5 ans après la fin du traitement à l'étude.