Étude sur les maladies bulleuses auto-immunes (AIBD)

Les instruments de sévérité de la maladie pour le pemphigus et la BP, le Pemphigus Disease Area Index (PDAI) et le Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI), respectivement, ont le potentiel de saisir les changements dans tous les stades d'activité de la maladie, y compris les maladies bénignes, et représentent donc une amélioration substantielle par rapport au simple comptage des lésions ou aux mesures de la surface corporelle affectée. Cependant, la validation complète du PDAI et du BPDAI pour une utilisation dans les essais cliniques nécessitera des mesures supplémentaires et plus approfondies qui nous permettront de classer correctement les patients selon la gravité de la maladie et de définir le changement minimal de score cliniquement significatif.

Cette étude de base de données comparera l'indice de zone et de gravité de la maladie du pemphigus (PDAI) et l'indice de zone de la maladie de la pemphigoïde bulleuse (BPDAI) à d'autres mesures de gravité de la maladie, y compris le score d'intensité de la maladie bulleuse auto-immune (ABSIS) et l'évaluation globale d'un médecin. De plus, les patients seront invités à évaluer la gravité globale de leur maladie à l'aide d'une échelle visuelle analogique, l'évaluation globale du patient. Les participants auront également la possibilité de faire don d'échantillons de sang à notre banque de sang AIBD pour des études immunologiques et physiopathologiques.

Le but de cette étude de base de données sera également d'évaluer les mesures de qualité de vie (QoL) et de corréler ces mesures de QoL avec la gravité de la maladie chez les patients atteints de pemphigus et de BP. La qualité de vie est une composante importante et indépendante de l'impact de la maladie sur les patients. Cette étude de base de données utilisera les mesures de qualité de vie suivantes : le SF-36, qui est une mesure de qualité de vie non spécifique ; le Skindez-29 et le Dermatology Life Quality Index (DLQI), qui sont des instruments spécifiques à la dermatologie ; les questionnaires Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (ABQOL) et Treatment of Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (TABQOL), qui sont des outils spécifiques à l'AIBD. Les résultats seront utilisés dans la planification de futures études cliniques.

L'étude AIBD ne sera menée qu'à Penn pour le moment. Les données de l'étude seront saisies dans une base de données Web protégée par un mot de passe et utilisée uniquement par Penn.