Studio sulle malattie bollose autoimmuni (AIBD)

Gli strumenti di gravità della malattia per pemfigo e BP, il Pemphigus Disease Area Index (PDAI) e il Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI), rispettivamente, hanno il potenziale per catturare i cambiamenti in tutti i gradi di attività della malattia, compresa la malattia lieve, e quindi rappresentano un miglioramento sostanziale rispetto al semplice conteggio delle lesioni o alla misurazione della superficie corporea interessata. Tuttavia, la piena convalida del PDAI e del BPDAI per l'uso negli studi clinici richiederà misurazioni aggiuntive e più estese che ci consentiranno di classificare correttamente i pazienti in base alla gravità della malattia e di definire la variazione minima del punteggio clinicamente significativa.

Questo studio di database confronterà il Pemphigus Disease Area and Severity Index (PDAI) e il Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI) con altre misure di gravità della malattia, tra cui l'Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS) e la valutazione globale di un medico. Inoltre, ai pazienti verrà chiesto di valutare la gravità complessiva della loro malattia utilizzando una scala analogica visiva, la valutazione globale del paziente. I partecipanti avranno anche la possibilità di donare campioni di sangue alla nostra banca del sangue AIBD per studi immunologici e fisiopatologici.

Lo scopo di questo studio di database sarà anche quello di valutare le misure della qualità della vita (QoL) e correlare queste misure QoL con la gravità della malattia nei pazienti con pemfigo e BP. La QoL è una componente importante e indipendente dell'impatto della malattia sui pazienti. Questo studio di database utilizzerà le seguenti misure di QoL: l'SF-36, che è una misura di QoL non specifica; lo Skindez-29 e il Dermatology Life Quality Index (DLQI), che sono strumenti specifici per la dermatologia; i questionari Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (ABQOL) e Treatment of Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (TABQOL), che sono strumenti specifici per l'AIBD. I risultati saranno utilizzati nella pianificazione di futuri studi clinici.

Lo studio AIBD sarà condotto solo a Penn in questo momento. I dati dello studio verranno inseriti in un database basato sul Web protetto da password che viene utilizzato solo presso Penn.