Estudio de enfermedades ampollosas autoinmunes (AIBD)

Los instrumentos de gravedad de la enfermedad para pénfigo y PA, el índice de área de enfermedad de pénfigo (PDAI) y el índice de área de enfermedad de penfigoide ampolloso (BPDAI), respectivamente, tienen el potencial de capturar cambios en todos los grados de actividad de la enfermedad, incluida la enfermedad leve, y por lo tanto representan una mejora sustancial con respecto a los recuentos de lesiones simples o las mediciones del área de superficie corporal afectada. Sin embargo, la validación completa del PDAI y BPDAI para su uso en ensayos clínicos requerirá mediciones adicionales y más extensas que nos permitirán clasificar correctamente a los pacientes según la gravedad de la enfermedad y poder definir el cambio mínimo en la puntuación que es clínicamente significativo.

Este estudio de base de datos comparará el Índice de área y gravedad de la enfermedad de pénfigo (PDAI) y el Índice de área de la enfermedad de penfigoide ampolloso (BPDAI) con otras medidas de gravedad de la enfermedad, incluida la Puntuación de intensidad del trastorno de la piel ampollosa autoinmune (ABSIS) y la evaluación global de un médico. Además, se les pedirá a los pacientes que califiquen la gravedad general de su enfermedad mediante una escala analógica visual, la evaluación global del paciente. Los participantes también tendrán la opción de donar muestras de sangre a nuestro banco de sangre AIBD para estudios inmunológicos y fisiopatológicos.

El propósito de este estudio de base de datos también será evaluar las medidas de calidad de vida (QoL) y correlacionar estas medidas de QoL con la gravedad de la enfermedad en pacientes con pénfigo y BP. La calidad de vida es un componente importante e independiente del impacto de la enfermedad en los pacientes. Este estudio de base de datos utilizará las siguientes medidas de calidad de vida: el SF-36, que es una medida de calidad de vida no específica; el Skindez-29 y el Dermatology Life Quality Index (DLQI), que son instrumentos específicos de dermatología; los cuestionarios de calidad de vida de la enfermedad ampollosa autoinmune (ABQOL) y del tratamiento de la calidad de vida de la enfermedad ampollosa autoinmune (TABQOL), que son herramientas específicas de AIBD. Los resultados se utilizarán en la planificación de futuros estudios clínicos.

El estudio AIBD se llevará a cabo solo en Penn en este momento. Los datos del estudio se ingresarán en una base de datos basada en la web protegida con contraseña que se usa solo en Penn.