Hémophilie A acquise et auto-immunité. Étude des populations de lymphocytes et des cellules suppressives dérivées de myéloïdes (IMMUNHEMAC)
L'hémophilie A acquise est une affection rare de l'hémostase secondaire au développement d'anticorps dirigés contre le facteur VIII. Il s'agit d'une pathologie potentiellement grave pouvant engager le pronostic vital en raison du risque hémorragique majeur induit par la diminution parfois drastique du taux de facteur VIII circulant.
Cette pathologie survient majoritairement chez les sujets âgés ou, plus rarement, chez les femmes jeunes, au cours de la période post-partum. Elle apparaît idiopathique dans 50% des cas et associée, pour les autres cas, à des pathologies sous-jacentes telles que des pathologies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde et pemphigoïde bulleuse notamment) et des néoplasies, ou à une circonstance particulière représentée par le post-partum.
L'association entre cette pathologie auto-immune et son association avec des pathologies du même type ou avec des circonstances impliquant le système immunitaire, suggère que des mécanismes communs pourraient favoriser son émergence.
Cette étude propose donc d'étudier les populations et sous-populations lymphocytaires ainsi que les cellules suppressives dérivées de myéloïdes et le profil des cytokines, qui sont anormaux dans une grande partie des pathologies auto-immunes.
Aperçu de l'étude
Type d'étude
Inscription (Estimé)
Contacts et emplacements
Coordonnées de l'étude
- Nom: Marc Fouassier
- Numéro de téléphone: 02 40 08 40 49
- E-mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
Lieux d'étude
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Nantes, France
- Recrutement
- CHU de Nantes
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Contact:
- Marc Fouassier
- Numéro de téléphone: 02 40 08 40 49
- E-mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
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Saint-Nazaire, France
- Recrutement
- CH de SAINT NAZAIRE
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Contact:
- Julie Graveleau
- Numéro de téléphone: 0000000000
- E-mail: j.graveleau@ch-saintnazaire.fr
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
Les patients atteints d'hémophilie A acquise seront recrutés de manière prospective lorsqu'ils recevront un diagnostic d'hémophilie A acquise et seront suivis dans l'étude jusqu'à leur rétablissement.
Les patients atteints d'hémophilie constitutionnelle A seront recrutés de manière prospective. Ils doivent être âgés de plus de 50 ans et être atteints d'hémophilie A sévère ou modérée, et ne pas suivre de traitement susceptible d'interférer avec le système immunitaire ou les marqueurs inflammatoires.
Population de sujets témoins sans anomalies de la coagulation, âgés de plus de 60 ans et ne prenant aucun traitement susceptible d'interférer avec le système immunitaire ou les marqueurs inflammatoires.
La population de patients présentant une pathologie inflammatoire comprendra les sujets présentant une pathologie inflammatoire susceptible, selon la littérature, d'être associée à l'hémophilie A acquise et, en particulier les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, si possible au diagnostic et ne prenant aucun traitement susceptible d'interférer avec la maladie . système immunitaire ou marqueurs inflammatoires.
La description
Critère d'intégration:
Population de patients atteints d'hémophilie A acquise :
Patients adultes avec un diagnostic d'hémophilie A acquise et avec un système de sécurité sociale. Obtention de la non-opposition orale du patient à participer à l'étude suite au dépôt d'une note d'information relative au projet.
Obtention d'un consentement éclairé signé et écrit pour le consentement à la biocollection.
Population de patients atteints d'hémophilie constitutionnelle A :
Patients adultes de plus de 50 ans atteints d'hémophilie A constitutionnelle sévère ou modérée, sans antécédent de maladie auto-immune et bénéficiant d'un régime de sécurité sociale.
Obtention de la non-opposition orale du patient à participer à l'étude suite au dépôt d'une note d'information relative au projet.
Obtention d'un consentement éclairé signé et écrit pour le consentement à la biocollection.
Population de sujets témoins :
Patients adultes, âgés de plus de 60 ans, sans anomalie de la coagulation, sans antécédent de maladie auto-immune et bénéficiant d'un régime de sécurité sociale.
Obtention de la non-opposition orale du patient à participer à l'étude suite au dépôt d'une note d'information relative au projet.
Obtention d'un consentement éclairé signé et écrit pour le consentement à la biocollection.
- Population de patients présentant une pathologie inflammatoire :
Patients adultes de plus de 50 ans ayant une pathologie inflammatoire susceptible d'être associée à une hémophilie A acquise, et ayant un système de sécurité sociale.
Obtention de la non-opposition orale du patient à participer à l'étude suite au dépôt d'une note d'information relative au projet.
Obtention d'un consentement éclairé signé et écrit pour le consentement à la biocollection.
Critère d'exclusion:
Pour les 4 groupes :
- Patient mineur, sous tutelle ou curatelle.
- Femmes enceintes et allaitantes.
- Transfusion sanguine datant de moins de 7 jours.
- Traitement par corticoïdes dans les 7 jours précédant l'inclusion ou tout autre traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur dans les 4 semaines précédant l'inclusion.
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Patients du groupe Hémophilie A Acquise.
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aucune intervention
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patients du groupe de l'hémophilie constitutionnelle A.
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aucune intervention
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patients du groupe des sujets témoins.
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aucune intervention
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patients dans le groupe de patients atteints de pathologie inflammatoire.
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aucune intervention
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Évaluer l'évolution des populations et sous-populations lymphocytaires, des MDSC et des cytokines inflammatoires chez les patients atteints d'hémophilie A acquise au diagnostic et au cours du suivi
Délai: 2 années
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Comparaisons entre le diagnostic et lors du suivi
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2 années
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Tester le lien entre la sévérité de la maladie au moment du diagnostic et les paramètres cellulaires et cytokiniques.
Délai: 2 années
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Taux de facteur VIII et titrage des inhibiteurs au moment du diagnostic
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2 années
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Comparaisons des données de base sur les lymphocytes et les cytokines entre les patients avec un diagnostic final favorable et défavorable.
Délai: 2 années
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Populations cellulaires et profil des cytokines et demi-vie de l'inhibiteur sous traitement, délai avant normalisation du rapport Facteur VIII/facteur Willebrand, durée totale du traitement par corticoïdes, récidive et mortalité testées pour définir une évolution favorable ou défavorable de la maladie.
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2 années
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Comparaison des populations et sous-populations lymphocytaires, des MDSC et des cytokines inflammatoires entre différents groupes.
Délai: 2 années
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Populations cellulaires et profil cytokinique des différents groupes au diagnostic et à la fin du suivi.
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2 années
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Marc Fouassier, Nantes university hospital
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Estimé)
Achèvement de l'étude (Estimé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- RC20_0253
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
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Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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