Verworven hemofilie A en auto-immuniteit. Studie van lymfocytpopulaties en van myeloïde afgeleide suppressorcellen (IMMUNHEMAC)
Verworven hemofilie A is een zeldzame aandoening van hemostase die secundair is aan de ontwikkeling van antilichamen tegen factor VIII. Dit is een potentieel ernstige pathologie die levensbedreigend kan zijn vanwege het grote risico op bloedingen veroorzaakt door de soms drastische daling van het niveau van circulerende factor VIII.
Deze pathologie komt overwegend voor bij oudere proefpersonen of, zeldzamer, bij jonge vrouwen, tijdens de postpartumperiode. Het lijkt idiopathisch in 50% van de gevallen en wordt in de andere gevallen geassocieerd met onderliggende pathologieën zoals auto-immuunpathologieën (met name reumatoïde artritis en bulleus pemfigoïd) en neoplasieën, of met een bepaalde omstandigheid die wordt weergegeven door het postpartum.
De associatie tussen deze auto-immuunpathologie en de associatie ervan met pathologieën van hetzelfde type of met omstandigheden waarbij het immuunsysteem betrokken is, suggereert dat gemeenschappelijke mechanismen de opkomst ervan zouden kunnen bevorderen.
Deze studie stelt daarom voor om lymfocytpopulaties en -subpopulaties te bestuderen, evenals myeloïde-afgeleide suppressorcellen en het cytokineprofiel, die abnormaal zijn in een groot deel van de auto-immuunpathologieën.
Studie Overzicht
Studietype
Inschrijving (Geschat)
Contacten en locaties
Studiecontact
- Naam: Marc Fouassier
- Telefoonnummer: 02 40 08 40 49
- E-mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
Studie Locaties
-
-
-
Nantes, Frankrijk
- Werving
- CHU de Nantes
-
Contact:
- Marc Fouassier
- Telefoonnummer: 02 40 08 40 49
- E-mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
-
Saint-Nazaire, Frankrijk
- Werving
- CH de SAINT NAZAIRE
-
Contact:
- Julie Graveleau
- Telefoonnummer: 0000000000
- E-mail: j.graveleau@ch-saintnazaire.fr
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Patiënten met verworven hemofilie A zullen prospectief worden geworven wanneer de diagnose verworven hemofilie A wordt gesteld en zullen in het onderzoek worden gevolgd tot herstel.
Patiënten met constitutionele hemofilie A zullen prospectief worden geworven. Ze moeten ouder zijn dan 50 jaar en ernstige of matige hemofilie A hebben, en geen behandeling ondergaan die het immuunsysteem of ontstekingsmarkers kan verstoren.
Populatie van controlepersonen zonder stollingsafwijkingen, ouder dan 60 jaar en die geen behandeling ondergaan die waarschijnlijk het immuunsysteem of ontstekingsmarkers verstoort.
De patiëntenpopulatie met inflammatoire pathologie omvat personen met een inflammatoire pathologie die volgens de literatuur waarschijnlijk verband houdt met verworven hemofilie A en, in het bijzonder patiënten met reumatoïde artritis, indien mogelijk bij de diagnose en die geen behandeling ondergaan die de ziekte kan verstoren . immuunsysteem of ontstekingsmarkers.
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Patiëntenpopulatie met verworven hemofilie A:
Volwassen patiënten met een diagnose van verworven hemofilie A en met een socialezekerheidsstelsel. Het verkrijgen van mondelinge niet-oppositie van de patiënt om deel te nemen aan het onderzoek na indiening van een informatienota met betrekking tot het project.
Het verkrijgen van ondertekende en schriftelijke geïnformeerde toestemming voor toestemming voor biocollectie.
Populatie van patiënten met constitutionele hemofilie A:
Volwassen patiënten ouder dan 50 jaar met ernstige of matige constitutionele hemofilie A, zonder voorgeschiedenis van auto-immuunziekte en met een socialezekerheidsstelsel.
Het verkrijgen van mondelinge niet-oppositie van de patiënt om deel te nemen aan het onderzoek na indiening van een informatienota met betrekking tot het project.
Het verkrijgen van ondertekende en schriftelijke geïnformeerde toestemming voor toestemming voor biocollectie.
Populatie van controlepersonen:
Volwassen patiënten, ouder dan 60 jaar, zonder stollingsafwijking, zonder voorgeschiedenis van auto-immuunziekte en met een socialezekerheidsstelsel.
Het verkrijgen van mondelinge niet-oppositie van de patiënt om deel te nemen aan het onderzoek na indiening van een informatienota met betrekking tot het project.
Het verkrijgen van ondertekende en schriftelijke geïnformeerde toestemming voor toestemming voor biocollectie.
- Patiëntenpopulatie met inflammatoire pathologie:
Volwassen patiënten ouder dan 50 jaar met een inflammatoire pathologie die waarschijnlijk verband houdt met verworven hemofilie A, en met een socialezekerheidsstelsel.
Het verkrijgen van mondelinge niet-oppositie van de patiënt om deel te nemen aan het onderzoek na indiening van een informatienota met betrekking tot het project.
Het verkrijgen van ondertekende en schriftelijke geïnformeerde toestemming voor toestemming voor biocollectie.
Uitsluitingscriteria:
Voor de 4 groepen:
- Minderjarige patiënt, onder curatele of curatele.
- Zwangere en zogende vrouwen.
- Bloedtransfusie minder dan 7 dagen oud.
- Behandeling met corticosteroïden in de 7 dagen voorafgaand aan opname of een andere immunomodulerende of immunosuppressieve behandeling in de 4 weken voorafgaand aan opname.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Patiënten in de verworven hemofilie A-groep.
|
geen tussenkomst
|
|
patiënten in de constitutionele hemofilie A-groep.
|
geen tussenkomst
|
|
patiënten in de controlegroep.
|
geen tussenkomst
|
|
patiënten in de groep patiënten met inflammatoire pathologie.
|
geen tussenkomst
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Evalueer de evolutie van lymfocytenpopulaties en subpopulaties, MDSC's en inflammatoire cytokines bij patiënten met hemofilie A verworven bij diagnose en tijdens follow-up
Tijdsspanne: 2 jaar
|
Vergelijkingen tussen diagnose en tijdens de follow-up
|
2 jaar
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Om het verband te testen tussen de ernst van de ziekte bij diagnose en de cellulaire en cytokineparameters.
Tijdsspanne: 2 jaar
|
Factor VIII-niveau en remmertitratie bij diagnose
|
2 jaar
|
|
Vergelijkingen van uitgangsgegevens over lymfocyten en cytokines tussen patiënten met een gunstige versus ongunstige einddiagnose.
Tijdsspanne: 2 jaar
|
Celpopulaties en cytokineprofiel en halfwaardetijd van de remmer die wordt behandeld, tijd vóór normalisatie van de Factor VIII / Willebrand-factorverhouding, totale duur van de behandeling met corticosteroïden, recidief en mortaliteit getest om een gunstig of ongunstig verloop van de ziekte te bepalen.
|
2 jaar
|
|
Vergelijking van lymfocytpopulaties en -subpopulaties, MDSC's en inflammatoire cytokines tussen verschillende groepen.
Tijdsspanne: 2 jaar
|
Celpopulaties en cytokineprofiel van de verschillende groepen bij diagnose en aan het einde van de follow-up.
|
2 jaar
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Marc Fouassier, Nantes university hospital
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Geschat)
Studie voltooiing (Geschat)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- RC20_0253
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .