Ervervet hemofili A og autoimmunitet. Studie av lymfocyttpopulasjoner og myeloid-avledede suppressorceller (IMMUNHEMAC)
Ervervet hemofili A er en sjelden tilstand av hemostase sekundært til utviklingen av antistoffer mot faktor VIII. Dette er en potensielt alvorlig patologi som kan være livstruende på grunn av den store risikoen for blødning forårsaket av den noen ganger drastiske reduksjonen i nivået av sirkulerende faktor VIII.
Denne patologien forekommer overveldende hos eldre personer eller, mer sjelden, hos unge kvinner, i løpet av postpartumperioden. Det virker idiopatisk i 50 % av tilfellene og assosiert, for de andre tilfellene, med underliggende patologier som autoimmune patologier (spesielt revmatoid artritt og bulløs pemfigoid) og neoplasier, eller med en spesiell omstendighet representert av postpartum.
Assosiasjonen mellom denne autoimmune patologien og dens assosiasjon med patologier av samme type eller med omstendigheter som involverer immunsystemet, antyder at vanlige mekanismer kan favorisere dens fremvekst.
Denne studien foreslår derfor å studere lymfocyttpopulasjoner og subpopulasjoner samt Myeloid-Derived Suppressor Cells og cytokinprofilen, som er unormale i en stor del av autoimmune patologier.
Studieoversikt
Studietype
Registrering (Antatt)
Kontakter og plasseringer
Studiekontakt
- Navn: Marc Fouassier
- Telefonnummer: 02 40 08 40 49
- E-post: marc.fouassier@chu-nantes.fr
Studiesteder
-
-
-
Nantes, Frankrike
- Rekruttering
- CHU de Nantes
-
Ta kontakt med:
- Marc Fouassier
- Telefonnummer: 02 40 08 40 49
- E-post: marc.fouassier@chu-nantes.fr
-
Saint-Nazaire, Frankrike
- Rekruttering
- CH de SAINT NAZAIRE
-
Ta kontakt med:
- Julie Graveleau
- Telefonnummer: 0000000000
- E-post: j.graveleau@ch-saintnazaire.fr
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Pasienter med ervervet hemofili A vil bli rekruttert prospektivt når de blir diagnostisert med ervervet hemofili A og vil bli fulgt i studien til de blir friske.
Pasienter med konstitusjonell hemofili A vil bli rekruttert prospektivt. De bør være over 50 år og ha alvorlig eller moderat hemofili A, og ikke ta noen behandling som kan forstyrre immunsystemet eller inflammatoriske markører.
En populasjon av kontrollpersoner uten koagulasjonsavvik, over 60 år og som ikke tar noen behandling som sannsynligvis vil forstyrre immunsystemet eller inflammatoriske markører.
Pasientpopulasjonen med inflammatorisk patologi vil inkludere pasienter med en inflammatorisk patologi som ifølge litteraturen sannsynligvis er assosiert med ervervet hemofili A og, spesielt pasienter med revmatoid artritt, hvis mulig ved diagnose og ikke tar noen behandling som sannsynligvis vil forstyrre sykdommen. . immunsystem eller inflammatoriske markører.
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
Pasientpopulasjon med ervervet hemofili A:
Voksne pasienter med diagnosen ervervet hemofili A og med trygdesystem. Innhente muntlig ikke-motstand fra pasienten til å delta i studien etter innsending av et informasjonsnotat knyttet til prosjektet.
Innhenting av signert og skriftlig informert samtykke for bioinnsamlingssamtykke.
Populasjon av pasienter med konstitusjonell hemofili A:
Voksne pasienter over 50 år med alvorlig eller moderat konstitusjonell hemofili A, uten historie med autoimmun sykdom, og med et trygdesystem.
Innhente muntlig ikke-motstand fra pasienten til å delta i studien etter innsending av et informasjonsnotat knyttet til prosjektet.
Innhenting av signert og skriftlig informert samtykke for bioinnsamlingssamtykke.
Populasjon av kontrollpersoner:
Voksne pasienter, over 60 år, uten koagulasjonsavvik, uten historie med autoimmun sykdom, og med et trygdesystem.
Innhente muntlig ikke-motstand fra pasienten til å delta i studien etter innsending av et informasjonsnotat knyttet til prosjektet.
Innhenting av signert og skriftlig informert samtykke for bioinnsamlingssamtykke.
- Pasientpopulasjon med inflammatorisk patologi:
Voksne pasienter over 50 år med en inflammatorisk patologi som sannsynligvis er assosiert med ervervet hemofili A, og med et trygdesystem.
Innhente muntlig ikke-motstand fra pasienten til å delta i studien etter innsending av et informasjonsnotat knyttet til prosjektet.
Innhenting av signert og skriftlig informert samtykke for bioinnsamlingssamtykke.
Ekskluderingskriterier:
For de 4 gruppene:
- Mindre pasient, under vergemål eller kuratorskap.
- Gravide og ammende kvinner.
- Blodoverføring mindre enn 7 dager gammel.
- Behandling med kortikosteroider i de 7 dagene før inklusjon eller annen immunmodulerende eller immunsuppressiv behandling i de 4 ukene før inklusjon.
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Pasienter i Ervervet hemofili A-gruppen.
|
ingen inngrep
|
|
pasienter i konstitusjonell hemofili A-gruppen.
|
ingen inngrep
|
|
pasienter i kontrollpersongruppen.
|
ingen inngrep
|
|
pasienter i gruppen pasienter med inflammatorisk patologi.
|
ingen inngrep
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Evaluer utviklingen av lymfocyttpopulasjoner og subpopulasjoner, MDSCs og inflammatoriske cytokiner hos pasienter med hemofili A ervervet ved diagnose og under oppfølging
Tidsramme: 2 år
|
Sammenligninger mellom diagnose og under oppfølging
|
2 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
For å teste sammenhengen mellom alvorlighetsgraden av sykdommen ved diagnose og celle- og cytokinparametrene.
Tidsramme: 2 år
|
Faktor VIII nivå og inhibitor titrering ved diagnose
|
2 år
|
|
Sammenligninger av baseline lymfocytt- og cytokindata mellom pasienter med en gunstig versus ugunstig sluttdiagnose.
Tidsramme: 2 år
|
Cellepopulasjoner og cytokinprofil og halveringstid for inhibitoren under behandling, tid før normalisering av faktor VIII / Willebrand faktor ratio, total behandlingsvarighet med kortikosteroider, tilbakefall og dødelighet testet for å definere et gunstig sykdomsforløp eller ugunstig.
|
2 år
|
|
Sammenligning av lymfocyttpopulasjoner og subpopulasjoner, MDSCer og inflammatoriske cytokiner mellom ulike grupper.
Tidsramme: 2 år
|
Cellepopulasjoner og cytokinprofil for de ulike gruppene ved diagnose og ved avslutning av oppfølging.
|
2 år
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Marc Fouassier, Nantes university hospital
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Antatt)
Studiet fullført (Antatt)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- RC20_0253
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .