Hemofilia A Adquirida e Autoimunidade. Estudo de Populações de Linfócitos e Células Supressoras Derivadas de Mielóide (IMMUNHEMAC)
A hemofilia A adquirida é uma condição rara de hemostasia secundária ao desenvolvimento de anticorpos contra o fator VIII. Esta é uma patologia potencialmente grave que pode colocar a vida em risco devido ao grande risco de hemorragia causado pela diminuição por vezes drástica do nível do fator VIII circulante.
Esta patologia ocorre predominantemente em indivíduos idosos ou, mais raramente, em mulheres jovens, no período pós-parto. Aparece idiopática em 50% dos casos e associada, nos restantes casos, a patologias subjacentes como patologias autoimunes (artrite reumatóide e penfigóide bolhoso em particular) e neoplasias, ou a uma circunstância particular representada pelo pós-parto.
A associação entre esta patologia autoimune e a sua associação com patologias do mesmo tipo ou com circunstâncias que envolvam o sistema imunitário, sugere que mecanismos comuns poderão favorecer o seu aparecimento.
Este estudo propõe-se, assim, estudar as populações e subpopulações de linfócitos, bem como as células supressoras derivadas de mieloides e o perfil de citocinas, que se apresentam anormais em grande parte das patologias autoimunes.
Visão geral do estudo
Tipo de estudo
Inscrição (Estimado)
Contactos e Locais
Contato de estudo
- Nome: Marc Fouassier
- Número de telefone: 02 40 08 40 49
- E-mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
Locais de estudo
-
-
-
Nantes, França
- Recrutamento
- CHU de Nantes
-
Contato:
- Marc Fouassier
- Número de telefone: 02 40 08 40 49
- E-mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
-
Saint-Nazaire, França
- Recrutamento
- CH de SAINT NAZAIRE
-
Contato:
- Julie Graveleau
- Número de telefone: 0000000000
- E-mail: j.graveleau@ch-saintnazaire.fr
-
-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Método de amostragem
População do estudo
Os pacientes com hemofilia A adquirida serão recrutados prospectivamente quando diagnosticados com hemofilia A adquirida e serão acompanhados no estudo até a recuperação.
Pacientes com hemofilia A constitucional serão recrutados prospectivamente. Devem ter mais de 50 anos e hemofilia A grave ou moderada, e não estar fazendo nenhum tratamento que possa interferir no sistema imunológico ou nos marcadores inflamatórios.
População de indivíduos controle sem anormalidades de coagulação, com mais de 60 anos de idade e sem nenhum tratamento que possa interferir no sistema imunológico ou nos marcadores inflamatórios.
A população de pacientes com patologia inflamatória incluirá indivíduos com uma patologia inflamatória provavelmente, de acordo com a literatura, associada à hemofilia A adquirida e, em particular, pacientes com artrite reumatoide, se possível no momento do diagnóstico e sem nenhum tratamento que possa interferir na doença . sistema imunológico ou marcadores inflamatórios.
Descrição
Critério de inclusão:
População de pacientes com hemofilia A adquirida:
Pacientes adultos com diagnóstico de hemofilia A adquirida e com sistema previdenciário. Obtenção oral da não oposição do paciente em participar do estudo após o envio de uma nota informativa referente ao projeto.
Obtenção de consentimento informado assinado e por escrito para consentimento de biocoleta.
População de pacientes com hemofilia A constitucional:
Pacientes adultos com mais de 50 anos de idade com hemofilia A constitucional grave ou moderada, sem história de doença autoimune e com sistema previdenciário.
Obtenção oral da não oposição do paciente em participar do estudo após o envio de uma nota informativa referente ao projeto.
Obtenção de consentimento informado assinado e por escrito para consentimento de biocoleta.
População de sujeitos de controle:
Pacientes adultos, com mais de 60 anos, sem alteração da coagulação, sem história de doença autoimune e com sistema previdenciário.
Obtenção oral da não oposição do paciente em participar do estudo após o envio de uma nota informativa referente ao projeto.
Obtenção de consentimento informado assinado e por escrito para consentimento de biocoleta.
- População de pacientes com patologia inflamatória:
Doentes adultos com idade superior a 50 anos com patologia inflamatória suscetível de associação com hemofilia A adquirida e com regime de segurança social.
Obtenção oral da não oposição do paciente em participar do estudo após o envio de uma nota informativa referente ao projeto.
Obtenção de consentimento informado assinado e por escrito para consentimento de biocoleta.
Critério de exclusão:
Para os 4 grupos:
- Paciente menor, sob tutela ou curatela.
- Mulheres grávidas e lactantes.
- Transfusão de sangue com menos de 7 dias.
- Tratamento com corticosteroides nos 7 dias anteriores à inclusão ou qualquer outro tratamento imunomodulador ou imunossupressor nas 4 semanas anteriores à inclusão.
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
|
Pacientes do grupo Hemofilia A Adquirida.
|
nenhuma intervenção
|
|
pacientes do grupo de hemofilia A constitucional.
|
nenhuma intervenção
|
|
pacientes do grupo de controle.
|
nenhuma intervenção
|
|
pacientes no grupo de pacientes com patologia inflamatória.
|
nenhuma intervenção
|
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Avaliar a evolução das populações e subpopulações de linfócitos, MDSCs e citocinas inflamatórias em pacientes com hemofilia A adquirida no diagnóstico e durante o seguimento
Prazo: 2 anos
|
Comparações entre o diagnóstico e durante o acompanhamento
|
2 anos
|
Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Testar a relação entre a gravidade da doença no momento do diagnóstico e os parâmetros celulares e de citocinas.
Prazo: 2 anos
|
Nível do fator VIII e titulação do inibidor no momento do diagnóstico
|
2 anos
|
|
Comparações de dados basais de linfócitos e citocinas entre pacientes com diagnóstico final favorável versus desfavorável.
Prazo: 2 anos
|
Populações celulares e perfil de citocinas e meia-vida do inibidor em tratamento, tempo antes da normalização da relação Fator VIII/fator de Willebrand, duração total do tratamento com corticosteroides, recorrência e mortalidade testadas para definir um curso favorável ou desfavorável da doença.
|
2 anos
|
|
Comparação de populações e subpopulações de linfócitos, MDSCs e citocinas inflamatórias entre diferentes grupos.
Prazo: 2 anos
|
Populações celulares e perfil de citocinas dos diferentes grupos no momento do diagnóstico e ao final do seguimento.
|
2 anos
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Marc Fouassier, Nantes university hospital
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Estimado)
Conclusão do estudo (Estimado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- RC20_0253
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .