Erworbene Hämophilie A und Autoimmunität. Untersuchung von Lymphozytenpopulationen und myeloischen Suppressorzellen (IMMUNHEMAC)
Die erworbene Hämophilie A ist eine seltene Erkrankung der Blutstillung als Folge der Entwicklung von Antikörpern gegen Faktor VIII. Hierbei handelt es sich um eine potenziell schwerwiegende Erkrankung, die lebensbedrohlich sein kann, da durch den teilweise drastischen Rückgang des zirkulierenden Faktor VIII-Spiegels ein hohes Blutungsrisiko besteht.
Diese Pathologie tritt überwiegend bei älteren Menschen oder seltener bei jungen Frauen in der Zeit nach der Geburt auf. Sie scheint in 50 % der Fälle idiopathisch zu sein und ist in den anderen Fällen mit zugrunde liegenden Pathologien wie Autoimmunerkrankungen (insbesondere rheumatoider Arthritis und bullösem Pemphigoid) und Neoplasien oder mit einem besonderen Umstand im postpartalen Stadium verbunden.
Der Zusammenhang zwischen dieser Autoimmunpathologie und ihrer Assoziation mit Pathologien der gleichen Art oder mit Umständen, die das Immunsystem betreffen, legt nahe, dass gemeinsame Mechanismen ihre Entstehung begünstigen könnten.
Diese Studie schlägt daher vor, Lymphozytenpopulationen und -subpopulationen sowie von Myeloiden abgeleitete Suppressorzellen und das Zytokinprofil zu untersuchen, die bei einem großen Teil der Autoimmunerkrankungen abnormal sind.
Studienübersicht
Studientyp
Einschreibung (Geschätzt)
Kontakte und Standorte
Studienkontakt
- Name: Marc Fouassier
- Telefonnummer: 02 40 08 40 49
- E-Mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
Studienorte
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Nantes, Frankreich
- Rekrutierung
- CHU de Nantes
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Kontakt:
- Marc Fouassier
- Telefonnummer: 02 40 08 40 49
- E-Mail: marc.fouassier@chu-nantes.fr
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Saint-Nazaire, Frankreich
- Rekrutierung
- CH de SAINT NAZAIRE
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Kontakt:
- Julie Graveleau
- Telefonnummer: 0000000000
- E-Mail: j.graveleau@ch-saintnazaire.fr
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Patienten mit erworbener Hämophilie A werden prospektiv rekrutiert, wenn eine erworbene Hämophilie A diagnostiziert wird, und werden in der Studie bis zur Genesung beobachtet.
Patienten mit konstitutioneller Hämophilie A werden prospektiv rekrutiert. Sie sollten über 50 Jahre alt sein, an schwerer oder mittelschwerer Hämophilie A leiden und keine Behandlung erhalten, die das Immunsystem oder Entzündungsmarker beeinträchtigen könnte.
Population von Kontrollpersonen ohne Gerinnungsstörungen, über 60 Jahre alt und nicht unter Behandlung, die das Immunsystem oder Entzündungsmarker beeinträchtigen könnte.
Zur Patientenpopulation mit entzündlicher Pathologie gehören Personen mit einer entzündlichen Pathologie, die der Literatur zufolge wahrscheinlich mit erworbener Hämophilie A in Zusammenhang steht, und insbesondere Patienten mit rheumatoider Arthritis, wenn dies zum Zeitpunkt der Diagnose möglich ist und keine Behandlung erfolgt, die die Krankheit beeinträchtigen könnte . Immunsystem oder Entzündungsmarker.
Beschreibung
Einschlusskriterien:
Patientenpopulation mit erworbener Hämophilie A:
Erwachsene Patienten mit der Diagnose erworbene Hämophilie A und einem Sozialversicherungssystem. Einholen des mündlichen Nichteinspruchs des Patienten zur Teilnahme an der Studie nach Einreichung einer Informationsnotiz zum Projekt.
Einholung einer unterzeichneten und schriftlichen Einverständniserklärung zur Einwilligung in die Biosammlung.
Population von Patienten mit konstitutioneller Hämophilie A:
Erwachsene Patienten über 50 Jahre mit schwerer oder mittelschwerer konstitutioneller Hämophilie A, ohne Vorgeschichte einer Autoimmunerkrankung und mit einem Sozialversicherungssystem.
Einholen des mündlichen Nichteinspruchs des Patienten zur Teilnahme an der Studie nach Einreichung einer Informationsnotiz zum Projekt.
Einholung einer unterzeichneten und schriftlichen Einverständniserklärung zur Einwilligung in die Biosammlung.
Population der Kontrollpersonen:
Erwachsene Patienten, über 60 Jahre alt, ohne Gerinnungsstörung, ohne Autoimmunerkrankung in der Vorgeschichte und mit einem Sozialversicherungssystem.
Einholen des mündlichen Nichteinspruchs des Patienten zur Teilnahme an der Studie nach Einreichung einer Informationsnotiz zum Projekt.
Einholung einer unterzeichneten und schriftlichen Einverständniserklärung zur Einwilligung in die Biosammlung.
- Patientenpopulation mit entzündlicher Pathologie:
Erwachsene Patienten über 50 mit einer entzündlichen Pathologie, die wahrscheinlich mit erworbener Hämophilie A in Zusammenhang steht, und mit einem Sozialversicherungssystem.
Einholen des mündlichen Nichteinspruchs des Patienten zur Teilnahme an der Studie nach Einreichung einer Informationsnotiz zum Projekt.
Einholung einer unterzeichneten und schriftlichen Einverständniserklärung zur Einwilligung in die Biosammlung.
Ausschlusskriterien:
Für die 4 Gruppen:
- Minderjähriger Patient, unter Vormundschaft oder Kuratorium.
- Schwangere und stillende Frauen.
- Bluttransfusion, die weniger als 7 Tage alt ist.
- Behandlung mit Kortikosteroiden in den 7 Tagen vor der Aufnahme oder einer anderen immunmodulatorischen oder immunsuppressiven Behandlung in den 4 Wochen vor der Aufnahme.
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
Intervention / Behandlung |
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Patienten in der Gruppe der erworbenen Hämophilie A.
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kein Eingriff
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Patienten in der Gruppe der konstitutionellen Hämophilie A.
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kein Eingriff
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Patienten in der Kontrollgruppe.
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kein Eingriff
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Patienten in der Gruppe der Patienten mit entzündlicher Pathologie.
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kein Eingriff
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Bewerten Sie die Entwicklung von Lymphozytenpopulationen und -subpopulationen, MDSCs und entzündlichen Zytokinen bei Patienten mit Hämophilie A, die bei der Diagnose und während der Nachsorge erworben wurden
Zeitfenster: 2 Jahre
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Vergleiche zwischen Diagnose und Nachsorge
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2 Jahre
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Um den Zusammenhang zwischen der Schwere der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose und den Zell- und Zytokinparametern zu testen.
Zeitfenster: 2 Jahre
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Faktor-VIII-Spiegel und Inhibitortitration bei Diagnose
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2 Jahre
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Vergleich der Baseline-Lymphozyten- und Zytokindaten zwischen Patienten mit einer günstigen und einer ungünstigen Enddiagnose.
Zeitfenster: 2 Jahre
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Zellpopulationen und Zytokinprofil sowie Halbwertszeit des Inhibitors unter Behandlung, Zeit bis zur Normalisierung des Faktor VIII/Willebrand-Faktor-Verhältnisses, Gesamtdauer der Behandlung mit Kortikosteroiden, Rezidiv und Mortalität, getestet, um einen günstigen oder ungünstigen Krankheitsverlauf zu definieren.
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2 Jahre
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Vergleich von Lymphozytenpopulationen und -subpopulationen, MDSCs und entzündlichen Zytokinen zwischen verschiedenen Gruppen.
Zeitfenster: 2 Jahre
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Zellpopulationen und Zytokinprofil der verschiedenen Gruppen bei Diagnose und am Ende der Nachuntersuchung.
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2 Jahre
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Ermittler
- Hauptermittler: Marc Fouassier, Nantes university hospital
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Geschätzt)
Studienabschluss (Geschätzt)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- RC20_0253
Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)
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Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
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