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Programme de surveillance en ligne des troubles de l'oxydation des acides gras à longue chaîne

14 novembre 2022 mis à jour par: Ultragenyx Pharmaceutical Inc

Programme de surveillance en ligne des troubles de l'oxydation des acides gras à longue chaîne (LC-FAOD)

Les objectifs de cette étude sont de caractériser l'impact de la maladie, la gestion de la maladie et l'utilisation des ressources, et de fournir des avantages à la communauté LC-FAOD, en utilisant une plate-forme en ligne pratique pour les participants (ou les soignants) pour auto-déclarer les informations.

Aperçu de l'étude

Description détaillée

Le DMP LC-FAOD en ligne est un programme non interventionnel, prospectif et observationnel de surveillance des maladies mené par le biais d'une application mobile/basée sur le Web développée par le commanditaire. Les données des participants seront capturées via l'application mobile/web et entrées dans la base de données conçue et maintenue par le Sponsor et/ou son délégué. Les objectifs supplémentaires de l'étude sont de bénéficier à la communauté LC-FAOD en développant une base de données complète à utiliser par la communauté LC-FAOD pour caractériser l'expérience des patients, informer la gestion de la maladie et permettre des recherches supplémentaires, utiliser la plate-forme numérique pour informer les patients, les soignants, et les groupes de défense des patients concernés par les études de recherche et les essais cliniques et partager des résultats agrégés et anonymisés pour faciliter l'échange d'informations avec les patients et/ou les soignants.

Les participants peuvent suivre n'importe quel traitement pour participer. La prise en charge médicale de la maladie doit se poursuivre selon les directives du ou des médecins du patient. Plus précisément, aucun traitement, agent expérimental ou intervention expérimentale ne sera fourni dans le cadre de ce DMP LC-FAOD en ligne.

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Réel)

8

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

    • Pennsylvania
      • Pittsburgh, Pennsylvania, États-Unis, 15224
        • Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Enfant
  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

L'objectif du DMP LC-FAOD en ligne est d'inscrire un large éventail de personnes avec un diagnostic confirmé de tout type LC-FAOD. Aucune limite ne sera imposée à la taille de l'échantillon. Les personnes de tous âges, y compris les soignants de nouveau-nés et de mineurs, peuvent participer.

La description

Critère d'intégration:

  • Diagnostic de LC-FAOD comprenant : déficit en carnitine palmitoyltransférase (CPT I ou CPT II), déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne (VLCAD), déficit en 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase à longue chaîne (LCHAD), déficit en protéine trifonctionnelle (TFP) , ou carence en carnitine-acylcarnitine translocase (CACT).
  • Volonté et capable de donner son consentement ou, s'il s'agit d'un mineur, de donner son assentiment et son consentement éclairé par son représentant légalement autorisé.
  • Accès à Internet et à un appareil compatible Internet.
  • Résider dans les régions géographiques où la plateforme est prise en charge et approuvée par l'IRB/IEC et/ou l'autorité sanitaire applicable.
  • Ne pas recevoir de triheptanoïne dans le cadre d'un essai clinique interventionnel parrainé par Ultragenyx ou d'un essai parrainé par un chercheur Ultragenyx (IST). REMARQUE : Les personnes sont éligibles pour participer à ce DMP en ligne si elles ont déjà participé à des essais cliniques UX007, participent actuellement à la clinique UX007-CL401 (NCT04632953), reçoivent de la triheptanoïne via des programmes d'accès élargi ou d'utilisation compassionnelle, ou reçoivent des triheptanoïne sur ordonnance.

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Modèles d'observation: Cohorte
  • Perspectives temporelles: Éventuel

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Intervention / Traitement
Participants avec LC-FAOD
Aucune intervention

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Gestion LC-FAOD : nutrition et dosage utilisés pour contrôler LC-FAOD
Délai: 10 années
10 années
Interventions à domicile du LC-FAOD : types d'interventions utilisées
Délai: 10 années
Interventions utilisées pour prévenir ou atténuer les événements cliniques majeurs (ECM)
10 années
MCE LC-FAOD : taux d'événements annualisé de tous les MCE
Délai: 10 années
Les MCE comprennent la myopathie squelettique (rhabdomyolyse), les événements hépatiques (hypoglycémie, dysfonctionnement hépatique) et cardiaques (cardiomyopathie). Un MCE est défini comme toute visite à l'urgence/soins de courte durée, hospitalisation, intervention d'urgence (c'est-à-dire toute administration imprévue de produits thérapeutiques dans la clinique) ou tout événement similaire, qu'il soit causé principalement par LC-FAOD ou par une maladie intercurrente compliquée par LC -FAOD
10 années
LC-FAOD MCE : jours d'événements annualisés au service des urgences (SU)/hôpital pour tous les MCE
Délai: 10 années
10 années
LC-FAOD MCEs : Délai avant le premier MCE chez tous les nouveau-nés (<=1 an)
Délai: 10 années
10 années
Gestion de la maladie évaluée par l'activité physique
Délai: 10 années
10 années
Résultats signalés par les patients : formulaire abrégé du questionnaire sur la qualité de vie des nourrissons et des tout-petits (ITQOL)
Délai: 10 années
10 années
Résultats rapportés par les patients : Enquête sur la santé du formulaire court 10 (SF-10) pour les enfants
Délai: 10 années
10 années
Résultats rapportés par les patients : Étude sur les résultats médicaux Version 2 du formulaire abrégé en 12 éléments (SF-12v2) pour les adultes
Délai: 10 années
10 années
Sondage auprès des participants : résultats signalés par les patients et les soignants
Délai: 10 années
10 années
Enquête auprès des participants : symptômes de la maladie
Délai: 10 années
10 années
Enquête auprès des participants : Scolarité et statut professionnel
Délai: 10 années
10 années
Sondage auprès des participants : absentéisme/présentéisme
Délai: 10 années
10 années
Enquête auprès des participants : instrument EuroQol Group à 5 dimensions et 5 niveaux (EQ-5D-5L)
Délai: 10 années
10 années
Utilisation des ressources médicales : utilisation des ressources médicales liées à la LC-FAOD au fil du temps
Délai: 10 années
10 années

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

25 juillet 2022

Achèvement primaire (Réel)

27 octobre 2022

Achèvement de l'étude (Réel)

27 octobre 2022

Dates d'inscription aux études

Première soumission

19 mars 2021

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

19 mars 2021

Première publication (Réel)

23 mars 2021

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

18 novembre 2022

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

14 novembre 2022

Dernière vérification

1 novembre 2022

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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