L'importance de la libération de cellules auxiliaires folliculaires T et de cellules régulatrices folliculaires T dans l'anémie hémolytique auto-immune avant et après le traitement (fhfr)

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est une maladie auto-immune acquise entraînant la production d'anticorps dirigés contre les globules rouges (GR) du patient, entraînant une durée de vie raccourcie des érythrocytes.

La principale pathogénie de la maladie est constituée d'auto-anticorps (Ac) dirigés contre les érythrocytes, avec ou sans activation du complément (C). La forme la plus courante d'AIHA est l'AIHA chaude caractérisée par la présence d'auto-anticorps de type chaud-immunoglobuline G (IgG) qui réagit de manière optimale à 37 ° C, provoquant la destruction extravasculaire des globules rouges par les macrophages tissulaires .

Des études antérieures sur l'étiologie et la pathogenèse de l'AIHA se sont concentrées sur les cellules B autoréactives qui ont échappé aux mécanismes de tolérance et aux cellules T régulatrices (Treg).

Le principal traitement de l'AIHA comprend la transfusion de globules rouges et les inhibiteurs du système immunitaire tels que les corticostéroïdes. Au cours d'une réponse immunitaire, les cellules CD4 Th peuvent se différencier en plusieurs lignées effectrices uniques qui favorisent différentes réponses immunitaires via la sécrétion de types distincts de cytokines.

Les cellules T folliculaires auxiliaires (Tfh) sont une lignée de cellules T CD4 dont la fonction principale est d'aider les cellules B à former des centres germinatifs (GC) et à produire des anticorps de haute affinité (6). Les cellules Tfh sont caractérisées par l'expression du CXCR5, du lymphome à cellules B répresseur transcriptionnel 6 (Bcl-6), de la mort programmée 1 (PD-1) et du costimulateur inductible (ICOS).

Les cellules T régulatrices folliculaires (Tfr) sont un sous-ensemble nouvellement identifié de cellules Treg qui coexpriment les marqueurs des cellules Treg et des cellules Tfh. En plus d'exprimer des marqueurs liés à Tfh, les cellules Tfr expriment également des marqueurs régulateurs, tels que FoxP3, CD25, CTLA-4, IL-10 et le facteur de croissance transformant β (TGFβ).

Les cellules TFR représentent une sous-population hautement spécialisée de Foxp3 + Tregs qui co-expriment les caractéristiques TFH, telles que Bcl-6, CXCR5, ICOS, PD-1 et les caractéristiques Treg CD25 et Foxp3. Les cellules TFR ont la capacité d'inhiber l'activation de TFH et la production de cytokines et de supprimer l'expression des cellules B GL7 et B7-1 et la recombinaison de commutation de classe limitée se produisant dans le GC via une expression élevée de la protéine 4 associée aux lymphocytes T cytotoxiques (CTLA-4) et la production de la cytokine-interleukine 10 (IL-10) inhibitrice et du facteur de croissance transformantβ (TGFβ)(5). L'implication des cellules TFR dans la pathogenèse des maladies auto-immunes humaines reste spéculative, mais une altération du rapport TFR:TFH est observée dans le sang de patients souffrant de plusieurs maladies auto-immunes, telles que la thrombocytopénie immunitaire de l'enfant et la polyarthrite rhumatoïde.