HABIT-ILE + FST chez les enfants atteints d'amyotrophie spinale

L'amyotrophie spinale (SMA) est une maladie neuromusculaire grave caractérisée par la dégénérescence progressive des motoneurones alpha dans la moelle épinière et le tronc cérébral, entraînant une atrophie et une faiblesse musculaires proximales. Sur la base de l'âge d'apparition et de la fonction motrice atteinte, les enfants étaient historiquement classés en groupes fonctionnels. Cependant, les progrès récents ayant conduit au développement de thérapies modifiant la maladie (DMT) ont transformé la prise en charge de la SMA. Les résultats sont désormais principalement déterminés par le moment de l'initiation des DMT, un traitement précoce - idéalement avant l'apparition des symptômes - montrant une efficacité significative pour améliorer la fonction motrice et la survie. Malgré ces avancées thérapeutiques, la rééducation reste une pierre angulaire des soins pour les enfants atteints de SMA. Les directives cliniques actuelles mettent l'accent sur l'activité physique, le renforcement musculaire et les étirements. Cependant, peu d'études contrôlées ont rigoureusement évalué ces interventions, et encore moins ont examiné leurs effets combinés avec les DMT. Cette lacune souligne la nécessité de stratégies de rééducation innovantes et fondées sur des preuves qui peuvent compléter les traitements pharmacologiques et favoriser davantage les résultats fonctionnels. La thérapie intensive bimanuelle des membres supérieurs incluant les membres inférieurs (HABIT-ILE) est une intervention qui intègre la coordination bimanuelle avec le contrôle postural et l'entraînement moteur global. Fondée sur les principes d'apprentissage des habiletés motrices, HABIT-ILE délivre une pratique structurée de haute intensité de tâches de difficulté motrice progressivement accrue et d'activités fonctionnelles, mettant l'accent sur le mouvement actif volontaire. Cette approche a démontré son efficacité chez les enfants âgés de 6 mois à 18 ans atteints de paralysie cérébrale (PC), un trouble neurodéveloppemental non progressif causé par une lésion cérébrale précoce. Bien que la SMA et la PC diffèrent par leur physiopathologie, les deux conditions impliquent des déficits moteurs qui peuvent répondre à un entraînement moteur intensif et spécifique à la tâche. Chez les individus atteints de SMA, les mécanismes de neuroplasticité centrale peuvent aider à compenser les déficits moteurs périphériques, tandis qu'un entraînement moteur ciblé pourrait optimiser le recrutement et l'efficacité des unités motrices résiduelles dans le muscle. L'entraînement en force, en particulier, a démontré des effets bénéfiques chez les individus atteints de SMA, suggérant que mettre l'accent sur l'entraînement des habiletés nécessitant une endurance croissante et augmenter progressivement le poids des objets manipulés par les participants, pourrait être particulièrement avantageux. Dans ce contexte, l'augmentation de HABIT-ILE avec une composante d'entraînement fonctionnel en force (FST) adaptée aux objectifs individuels pourrait encore améliorer les résultats moteurs dans cette population. L'objectif de cette proposition pilote est d'évaluer la faisabilité et l'efficacité préliminaire de HABIT-ILE + FST chez les enfants atteints de SMA recevant des DMT. Les enfants atteints de SMA participeront à une séance HABIT-ILE + FST de 6 heures chaque week-end (soit le samedi, soit le dimanche) pendant 15 semaines, totalisant 90 heures. Il est hypothétisé que cette intervention sera bien tolérée par les enfants, améliorera l'acquisition de nouvelles compétences motrices et favorisera une plus grande indépendance fonctionnelle dans les activités quotidiennes.