Technologies de santé numériques pour la paralysie supranucléaire progressive et la démence à corps de Lewy

La PSP est un syndrome de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) sévère et rapidement progressif qui manque de traitement efficace et conduit à une apparition rapide de démence, d’invalidité et éventuellement de décès. La démence à corps de Lewy (DCL) est le deuxième type de démence neurodégénérative le plus courant après la maladie d’Alzheimer, qui affecte gravement le fonctionnement quotidien et réduit l’espérance de vie. Le trouble cognitif léger avec corps de Lewy (TCL-LB) est un stade précoce où les troubles cognitifs sont perceptibles, mais n’interfèrent pas significativement avec la vie quotidienne comme c’est le cas dans la DCL. La PSP et la DCL provoquent toutes deux des troubles moteurs importants, entraînant une perte progressive d’autonomie dans les activités de la vie quotidienne, comme manger, s’habiller et écrire. Malgré environ 200 essais cliniques en cours pour la PSP et la DCL, il n’existe aucun traitement approuvé par la FDA pour les syndromes de DLFT (y compris la PSP) ou la DCL. L’un des principaux défis dans le développement de nouvelles thérapies efficaces pour les syndromes de DCL est le manque d’instruments et de biomarqueurs validés pour mesurer la sévérité de la maladie, la progression de la maladie et l’effet des interventions thérapeutiques. Les mesures cliniques de la PSP et de la DCL, largement basées sur des variations quantitatives de l’examen neurologique, ont une sensibilité au changement et une pertinence pour la signification clinique dans la vie des patients sous-optimales. Depuis 2019, BioSensics, MGH et JHU se sont associés pour développer une solution de surveillance à distance pour les syndromes de DLFT utilisant des capteurs portables et une série d’évaluations numériques. La solution utilise PAMSys, un capteur pendentif de classe II répertorié par la FDA pour surveiller l’activité physique, la posture et les paramètres de marche pendant les activités de la vie quotidienne, où les investigateurs ont démontré la faisabilité d’utiliser PAMSys pour suivre les changements de la marche dans la PSP. Dans ce projet, les investigateurs utiliseront le capteur pendentif PAMSys, les capteurs de poignet PAMSys ULM et les capteurs de cheville PAMSys Gait pour permettre une surveillance complète de la fonction des membres supérieurs et inférieurs dans la PSP et la DCL. Ils démontreront la précision (validation analytique) des capteurs PAMSys, PAMSys ULM et PAMSys Gait dans la PSP et la DCL. Des données numériques sur la parole, le contrôle moteur fin et l’évaluation cognitive seront également collectées auprès des participants à l’aide d’une tablette d’étude. De plus, une étude de preuve de concept sera réalisée pour démontrer la faisabilité et la fiabilité de la surveillance de la fonction motrice dans la PSP et la DCL à l’aide des capteurs portables. Sur le plan clinique, la solution proposée peut être utilisée pour développer des approches plus sensibles pour surveiller la réponse individuelle aux nouvelles thérapies. De telles solutions peuvent permettre la détection de changements subtils dans le mouvement, la marche et la fonction motrice tout en fournissant des informations individualisées spécifiques sur la phase clinique de la maladie. De plus, en testant si les résultats de la maladie peuvent être mesurés à distance au domicile des patients, ce projet sera une étape cruciale pour la recherche et les soins cliniques qui pourrait réduire significativement les coûts financiers et temporels pour les patients, les cliniciens, les chercheurs et les entreprises pharmaceutiques.