Tecnologías de Salud Digital para la Parálisis Supranuclear Progresiva y la Demencia con Cuerpos de Lewy

La PSP es un síndrome de degeneración lobar frontotemporal (FTLD) grave y rápidamente progresivo que carece de tratamiento eficaz y conduce a una rápida aparición de demencia, discapacidad y, finalmente, la muerte. La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) es el segundo tipo de demencia neurodegenerativa más común después de la enfermedad de Alzheimer, que afecta gravemente la función diaria y acorta la esperanza de vida. El deterioro cognitivo leve con cuerpos de Lewy (MCI-LB) es una etapa anterior en la que el deterioro cognitivo es notable, pero no interfiere significativamente en la vida en el grado que se observa en la DLB. Tanto la PSP como la DLB causan un deterioro motor significativo, lo que resulta en una pérdida progresiva de independencia en las actividades de la vida diaria, como comer, vestirse y escribir. A pesar de aproximadamente 200 ensayos clínicos en curso en PSP y DLB, no hay tratamientos aprobados por la FDA para los síndromes de FTLD (incluida la PSP) o la DLB. Uno de los principales desafíos en el desarrollo de nuevas terapias efectivas para los síndromes de DLB es la falta de instrumentos y biomarcadores validados para medir la gravedad de la enfermedad, la progresión de la enfermedad y el efecto de las intervenciones terapéuticas. Las medidas clínicas de PSP y DLB, basadas en gran medida en variaciones cuantitativas del examen neurológico, tienen una sensibilidad subóptima al cambio y una relevancia limitada para el significado clínico en la vida de los pacientes. Desde 2019, BioSensics, MGH y JHU se han asociado para desarrollar una solución de monitorización remota para los síndromes de FTLD utilizando sensores portátiles y una serie de evaluaciones digitales. La solución utiliza PAMSys, un sensor tipo colgante de Clase II listado por la FDA para monitorizar la actividad física, la postura y los parámetros de la marcha durante las actividades de la vida diaria, donde los investigadores han demostrado la viabilidad de usar PAMSys para rastrear los cambios ambulatorios en la PSP. En este proyecto, los investigadores utilizarán el colgante PAMSys, los sensores de muñeca PAMSys ULM y los sensores de tobillo PAMSys Gait para permitir una monitorización integral de la función de las extremidades superiores e inferiores en la PSP y la DLB. Demostrarán la precisión (validación analítica) de los sensores PAMSys, PAMSys ULM y PAMSys Gait en la PSP y la DLB. También se recopilarán datos de evaluación digital del habla, el control motor fino y la cognición de los participantes utilizando una tableta de estudio. Además, se realizará un estudio de prueba de concepto para demostrar la viabilidad y fiabilidad de monitorizar la función motora en la PSP y la DLB utilizando los sensores portátiles. Clínicamente, la solución propuesta puede utilizarse para desarrollar enfoques más sensibles para monitorizar la respuesta individual a nuevas terapias. Tales soluciones pueden permitir la detección de cambios sutiles en el movimiento, la ambulación y la función motora, al tiempo que proporcionan información específica e individualizada sobre la fase clínica de la enfermedad. Además, al probar si los resultados de la enfermedad pueden medirse de forma remota en los hogares de los pacientes, este proyecto será un paso crucial adelante tanto para la investigación como para la atención clínica que podría reducir significativamente los costes financieros y de tiempo para pacientes, clínicos, investigadores y empresas farmacéuticas.