Digitala hälsoteknologier för progressiv supranukleär pares och demens med Lewy-kroppar

PSP är ett allvarligt och snabbt progressivt frontotemporal lobär degeneration (FTLD) syndrom som saknar effektiv behandling och leder till ett snabbt insättande av demens, funktionsnedsättning och slutligen död. Demens med Lewykroppar (DLB) är den näst vanligaste typen av neurodegenerativ demens efter Alzheimers sjukdom som kraftigt påverkar daglig funktion och förkortar livslängd. Mild kognitiv nedsättning med Lewykroppar (MCI-LB) är ett tidigare skede där kognitiv nedsättning är märkbar, men inte väsentligt stör vardagslivet i samma utsträckning som ses vid DLB. Både PSP och DLB orsakar betydande motorisk nedsättning, vilket resulterar i progressiv förlust av självständighet i aktiviteter i dagligt liv, såsom äta, klä på sig och skriva. Trots cirka 200 pågående kliniska prövningar i PSP och DLB finns det inga FDA-godkända behandlingar för FTLD-syndrom (inklusive PSP) eller DLB. En av de viktigaste utmaningarna i utvecklingen av nya effektiva terapier för DLB-syndrom är bristen på validerade instrument och biomarkörer för att mäta sjukdomens svårighetsgrad, sjukdomsprogression och effekten av terapeutiska ingrepp. Kliniska mätningar av PSP och DLB, som till stor del baseras på kvantitativa variationer i det neurologiska undersökningen, har suboptimal känslighet för förändring och relevans för klinisk betydelse i patienternas liv. Sedan 2019 har BioSensics, MGH och JHU samarbetat för att utveckla en fjärrövervakningslösning för FTLD-syndrom med hjälp av bärbara sensorer och en serie digitala bedömningar. Lösningen använder PAMSys, en FDA-listad klass II hängsensor för övervakning av fysisk aktivitet, hållning och gångparametrar under aktiviteter i dagligt liv, där forskarna har visat genomförbarheten av att använda PAMSys för att spåra ambulant förändring i PSP. I detta projekt kommer forskarna att använda PAMSys hängsensor, PAMSys ULM handledssensorer och PAMSys Gait ankelssensorer för att möjliggöra omfattande övervakning av övre och nedre extremitetsfunktion i PSP och DLB. De kommer att visa noggrannheten (analytisk validering) av PAMSys, PAMSys ULM och PAMSys Gait sensorer i PSP och DLB. Digital tal, finmotorisk kontroll och kognitiva bedömningsdata kommer också att samlas in från deltagarna med hjälp av en studietablett. Dessutom kommer en proof-of-concept-studie att genomföras för att visa genomförbarheten och tillförlitligheten av att övervaka motorfunktion i PSP och DLB med hjälp av de bärbara sensorerna. Kliniskt kan den föreslagna lösningen användas för att utveckla mer känsliga tillvägagångssätt för att övervaka en individs respons på nya terapier. Sådana lösningar kan möjliggöra upptäckt av subtila förändringar i rörelse, gång och motorfunktion samtidigt som de ger specifika individualiserade insikter i sjukdomens kliniska fas. Dessutom, genom att testa om sjukdomsutfall kan mätas på distans i patienternas hem, kommer detta projekt att vara ett avgörande steg framåt för både forskning och klinisk vård som meningsfullt skulle kunna minska både finansiella och tidsmässiga kostnader för patienter, kliniker, forskare och läkemedelsföretag.