Digitale helseteknologier for progressiv supranukleær parese og demens med Lewy-legemer

PSP er en alvorlig og raskt progressiv frontotemporal lobær degenerasjon (FTLD)-syndrom som mangler effektiv behandling og fører til raskt utvikling av demens, funksjonshemming og til slutt død. Demens med Lewy-legemer (DLB) er den nest vanligste typen nevrodegenerativ demens etter Alzheimers sykdom som alvorlig påvirker daglig funksjon og forkorter levetid. Mild kognitiv svikt med Lewy-legemer (MCI-LB) er et tidligere stadium hvor kognitiv svikt er merkbar, men ikke forstyrrer livet i samme grad som ved DLB. Både PSP og DLB forårsaker betydelig motorisk svikt, noe som resulterer i progressivt tap av uavhengighet i aktiviteter i dagliglivet, som spising, påkledning og skriving. Til tross for omtrent 200 pågående kliniske studier i PSP og DLB, finnes det ingen FDA-godkjente behandlinger for FTLD-syndromer (inkludert PSP) eller DLB. En av de viktigste utfordringene i utviklingen av nye effektive terapier for DLB-syndromer er mangelen på validerte instrumenter og biomarkører for å måle sykdomsalvorlighet, sykdomsprogresjon og effekten av terapeutiske intervensjoner. Kliniske mål for PSP og DLB, i stor grad basert på kvantitative variasjoner i den nevrologiske undersøkelsen, har suboptimal følsomhet for endring og relevans for klinisk betydning i pasienters liv. Siden 2019 har BioSensics, MGH og JHU samarbeidet om å utvikle en fjernovervåkingsløsning for FTLD-syndromer ved bruk av bærbare sensorer og en serie digitale vurderinger. Løsningen bruker PAMSys, en FDA-listet klasse II anhengssensor for overvåkning av fysisk aktivitet, holdning og gangparametere under aktiviteter i dagliglivet, hvor forskerne har demonstrert gjennomførbarheten av å bruke PAMSys for å spore ambulant endring i PSP. I dette prosjektet vil forskerne bruke PAMSys-anheng, PAMSys ULM håndleddssensorer og PAMSys Gait ankelsensorer for å muliggjøre omfattende overvåkning av øvre og nedre ekstremitetsfunksjon i PSP og DLB. De vil demonstrere nøyaktigheten (analytisk validering) av PAMSys, PAMSys ULM og PAMSys Gait-sensorer i PSP og DLB. Digitale tale-, finmotorikk- og kognitive vurderingsdata vil også bli samlet fra deltakerne ved bruk av en studie-tablett. I tillegg vil en proof-of-concept-studie bli gjennomført for å demonstrere gjennomførbarheten og påliteligheten av å overvåke motorisk funksjon i PSP og DLB ved bruk av de bærbare sensorene. Klinisk kan den foreslåtte løsningen brukes til å utvikle mer følsomme tilnærminger for å overvåke en persons respons på nye terapier. Slike løsninger kan muliggjøre påvisning av subtile endringer i bevegelse, gang og motorisk funksjon samtidig som de gir spesifikke individualiserte innsikter i den kliniske fasen av sykdommen. I tillegg, ved å teste om sykdomsutfall kan måles eksternt i pasienters hjem, vil dette prosjektet være et avgjørende skritt fremover for både forskning og klinisk omsorg som kan redusere både finansielle og tidsmessige kostnader for pasienter, klinikere, forskere og farmasøytiske selskaper.