Digitale Gesundheitstechnologien für Progressive Supranukleäre Blickparese und Demenz mit Lewy-Körperchen

PSP ist ein schweres und rasch fortschreitendes frontotemporales Lobärdegenerationssyndrom (FTLD), für das es keine wirksame Behandlung gibt und das zu einem schnellen Einsetzen von Demenz, Behinderung und schließlich Tod führt. Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist die zweithäufigste Form der neurodegenerativen Demenz nach der Alzheimer-Krankheit, die die tägliche Funktion erheblich beeinträchtigt und die Lebensdauer verkürzt. Leichte kognitive Beeinträchtigung mit Lewy-Körperchen (MCI-LB) ist ein früheres Stadium, in dem die kognitive Beeinträchtigung spürbar ist, aber nicht in dem Maße wie bei DLB das Leben beeinträchtigt. Sowohl PSP als auch DLB verursachen erhebliche motorische Beeinträchtigungen, die zu einem fortschreitenden Verlust der Unabhängigkeit bei Aktivitäten des täglichen Lebens wie Essen, Anziehen und Schreiben führen. Trotz etwa 200 laufender klinischer Studien zu PSP und DLB gibt es keine von der FDA zugelassenen Behandlungen für FTLD-Syndrome (einschließlich PSP) oder DLB. Eine der größten Herausforderungen bei der Entwicklung neuer wirksamer Therapien für DLB-Syndrome ist das Fehlen validierter Instrumente und Biomarker zur Messung des Krankheitsschweregrads, des Krankheitsfortschritts und der Wirkung therapeutischer Interventionen. Klinische Messungen von PSP und DLB, die weitgehend auf quantitativen Variationen der neurologischen Untersuchung basieren, weisen eine suboptimale Sensitivität für Veränderungen und Relevanz für die klinische Bedeutung im Leben der Patienten auf. Seit 2019 arbeiten BioSensics, MGH und JHU zusammen, um eine Fernüberwachungslösung für FTLD-Syndrome mit tragbaren Sensoren und einer Reihe digitaler Bewertungen zu entwickeln. Die Lösung verwendet PAMSys, einen von der FDA gelisteten Klasse-II-Anhängersensor zur Überwachung von körperlicher Aktivität, Haltung und Gehparametern während Aktivitäten des täglichen Lebens, wobei die Untersucher die Machbarkeit der Verwendung von PAMSys zur Verfolgung ambulanter Veränderungen bei PSP nachgewiesen haben. In diesem Projekt werden die Untersucher den PAMSys-Anhänger, PAMSys ULM-Handgelenksensoren und PAMSys Gait-Knöchelsensoren verwenden, um eine umfassende Überwachung der Ober- und Unterkörperfunktion bei PSP und DLB zu ermöglichen. Sie werden die Genauigkeit (analytische Validierung) der PAMSys-, PAMSys ULM- und PAMSys Gait-Sensoren bei PSP und DLB nachweisen. Digitale Sprach-, Feinmotorik- und kognitive Bewertungsdaten werden ebenfalls von den Teilnehmern über ein Studientablet erfasst. Zusätzlich wird eine Machbarkeitsstudie durchgeführt, um die Durchführbarkeit und Zuverlässigkeit der Überwachung der motorischen Funktion bei PSP und DLB mit den tragbaren Sensoren zu demonstrieren. Klinisch kann die vorgeschlagene Lösung verwendet werden, um empfindlichere Ansätze zur Überwachung der Reaktion eines Individuums auf neue Therapien zu entwickeln. Solche Lösungen können die Erkennung subtiler Veränderungen in Bewegung, Gehfähigkeit und motorischer Funktion ermöglichen und gleichzeitig spezifische individualisierte Einblicke in die klinische Phase der Krankheit bieten. Darüber hinaus wird dieses Projekt durch die Prüfung, ob Krankheitsergebnisse remote in den Häusern der Patienten gemessen werden können, einen entscheidenden Schritt nach vorne für Forschung und klinische Versorgung darstellen, der sowohl finanzielle als auch zeitliche Kosten für Patienten, Kliniker, Forscher und Pharmafirmen bedeutend reduzieren könnte.