Évaluation de la thérapie combinée d'EH-301 et de N-acétylcystéine avec le riluzole dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) (NADALS-001-ALS)

Critères d'inclusion :

1. Patients diagnostiqués avec la SLA selon les critères de Gold Coast ;
2. Durée de la maladie ≤ 18 mois ;
3. Hommes et femmes âgés de 18 à 75 ans ;
4. Score total ALSFRS-R ≥ 30 pour les 12 catégories ;
5. Capacité vitale forcée (CVF) ≥ 70 % ;
6. Le participant doit recevoir un traitement par Riluzole (50 mg deux fois par jour) pendant ≥ 30 jours avant le Jour 1 (Visite 2) et est censé rester à cette dose jusqu'à la visite finale de l'étude.
7. Volonté et capacité du patient à respecter les exigences du protocole pendant l'étude ;
8. Signature du consentement éclairé écrit avant toute procédure liée à l'étude ;

9. Acceptation par les femmes d'utiliser au moins une méthode de contraception hautement efficace pendant l'étude, 30 jours avant la prise du nutraceutique et du médicament expérimental, et tout au long de l'étude. Les méthodes suivantes sont considérées comme des méthodes contraceptives hautement efficaces :

   • Méthodes hormonales combinées (orales, patchs, injectables ou implants).
   • Dispositifs intra-utérins (DIU) hormonaux ou en cuivre.
   • Stérilisation chirurgicale antérieure (ligature des trompes bilatérale).
   • Abstinence sexuelle totale si elle est conforme au mode de vie habituel du patient.
10. Acceptation par les hommes inclus dans l'étude de l'utilisation de préservatifs combinée à une méthode contraceptive efficace utilisée par leur partenaire féminine en âge de procréer pendant le traitement.

Critères d'exclusion :

1. Présence d'autres maladies neurodégénératives ;
2. Déficience cognitive significative et/ou démence ;
3. Toute maladie psychiatrique pouvant interférer avec l'étude ;
4. Utilisation de compléments alimentaires à fortes doses de vitamine B3 dans les 30 jours précédant l'inclusion dans l'étude ;
5. Maladie cardiaque grave ;
6. Maladie pulmonaire modérée à sévère, telle que l'emphysème, la BPCO stade III-IV ;
7. Asthme chronique non contrôlé ;
8. Cancer actif ;
9. Toute maladie métabolique, néoplasique, physiquement ou mentalement débilitante pouvant mettre le sujet en danger ou interférer avec les résultats de l'étude ;
10. Maladie mitochondriale confirmée génétiquement ;
11. Patients trachéostomisés et/ou gastrostomisés ;
12. Participation à tout essai clinique avec un produit expérimental dans les 30 jours ou cinq demi-vies de l'agent précédent, selon la durée la plus longue, avant l'administration ;
13. Toute anomalie de laboratoire cliniquement significative pouvant directement affecter la conformité ou la sécurité ;
14. Allergie à la NAC ou à tout excipient, que ce soit dans le médicament expérimental ou dans le nutraceutique EH301 ;
15. Patients ayant une espérance de vie courte selon l'appréciation de l'investigateur.
16. [Femmes uniquement] Grossesse ou allaitement pour les femmes en âge de procréer (c'est-à-dire < 2 ans post-ménopausées ou non stérilisées chirurgicalement) ;
17. Le participant n'est pas disposé à utiliser une contraception hautement efficace pendant l'étude.