Dynamique EEG chez les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut sous traitement par fenfluramine

Critères d'inclusion :

• Enfants et adultes âgés de 2 à 35 ans
• Ayant un diagnostic confirmé du syndrome de Lennox-Gastaut (SLG), validé par l'Epilepsy Study Consortium
• Début documenté des crises à l'âge de 11 ans ou moins, accompagné de multiples types de crises, incluant spécifiquement des crises toniques et des crises atoniques ou tonico-atoniques.
• Les participants doivent présenter une baseline stable des crises pendant au moins 4 semaines avant l'inclusion, avec une fréquence documentée d'au moins deux crises par semaine (chutes) définies comme généralisées tonico-cloniques (GTC), GTC secondaires (focales vers bilatérales tonico-cloniques), toniques, atoniques, ou tonico-atoniques combinées.
• Les participants doivent présenter un développement cognitif anormal et des antécédents médicaux cohérents avec des résultats électroencéphalographiques (EEG) démontrant une activité de fond anormale caractérisée par un motif de pointes-ondes lentes de fréquence inférieure à 2,5 Hz.
• Les participants doivent avoir une étiologie clairement documentée du SLG appartenant à l'une des catégories suivantes : structurelle, génétique, métabolique, infectieuse, immunitaire ou inconnue.
• Les participants doivent avoir eu un EEG de baseline valide reflétant leur état clinique pendant une période stable des crises, réalisé dans les 6 mois précédant l'inclusion dans l'étude.
• Les participants doivent actuellement recevoir la fenfluramine dans le cadre de leur prise en charge clinique. Le dosage de la fenfluramine doit suivre les directives spécifiques au SLG, débutant à 0,1 mg/kg administré par voie orale deux fois par jour, avec une titration hebdomadaire basée sur la tolérance et la réponse clinique jusqu'à atteindre la dose d'entretien recommandée de 0,35 mg/kg par voie orale deux fois par jour, ne dépassant pas une dose quotidienne totale de 26 mg.
• Au moment de l'inclusion, les participants doivent suivre un traitement antiépileptique (TAE) stable depuis au moins 30 jours, défini comme recevant entre un et quatre TAE concomitants sans modification médicamenteuse récente, à l'exception de l'ajout de la fenfluramine. Pour garantir des évaluations EEG de base précises, les participants doivent avoir un EEG documenté dans les 6 mois (​±2 mois) précédant le début du traitement par la fenfluramine.
• Les aidants ou tuteurs légaux doivent fournir un consentement éclairé, et l'assentiment du participant sera obtenu lorsque cela est approprié sur le plan développemental conformément aux normes éthiques.

Critères d'exclusion :

• Les patients ayant été diagnostiqués avec des troubles neurodégénératifs progressifs, car ces conditions pourraient confondre l'interprétation de l'efficacité clinique et du profil de sécurité de la fenfluramine.
• Les personnes ayant des antécédents documentés d'utilisation de fenfluramine avant l'obtention de l'EEG de base seront exclues pour garantir que les données EEG de base représentent avec précision l'état neurophysiologique pré-traitement.
• Les participants ayant des dossiers médicaux incomplets, une documentation EEG inadéquate, ou un bilan diagnostique insuffisant confirmant le diagnostic de SLG.