Riabilitazione cognitiva nei pazienti con spina bifida

INTRODUZIONE:

Motivazione e scopo:

La riabilitazione dei processi cognitivi compromessi è diventata una componente standard dell'assistenza medica dopo trauma cranico (TBI) o ictus (Cicerone, Dahlberg, Malec, Langenbahn, Felicitti, Kneipp, et al., 2005), e talvolta per i pazienti con infezioni del cervello, danno cerebrale ipossico e condizioni progressive (Wilson, 2008).

L'obiettivo di questo studio è determinare gli effetti di un programma di riabilitazione cognitiva recentemente sviluppato; Goal Management Training (GMT) sul funzionamento esecutivo nelle persone con SB che hanno disturbi cognitivi. Ad oggi, gli sforzi della ricerca si sono concentrati solo sulla classificazione dei disturbi cognitivi nell'SB senza alcuna ricerca diretta alla riabilitazione di questi disturbi. Data l'estensione, la natura e le ramificazioni dei disturbi cognitivi nell'SB, gli studi sulla riabilitazione cognitiva compensativa che insegna strategie di gestione come il GMT possono essere utili per questa popolazione. Le domande di ricerca in questo studio sono (1) Che effetto ha il GMT sulle funzioni esecutive cognitive? Inoltre, quale effetto ha il GMT sulla valutazione soggettiva e informata del funzionamento esecutivo? (2) Che effetto ha il GMT sulla salute mentale e sulla qualità della vita? (3) Che effetto ha il GMT sulle strategie di coping? Ci sarà un follow-up di 6 mesi per quanto riguarda le domande di ricerca. Si prevede che il GMT avrà un effetto favorevole sul funzionamento esecutivo, sui fattori psicologici e sulla salute nei pazienti con SB.

SFONDO:

Aspetti medici e cognitivi nella Spina bifida (SB):

L'SB è un difetto congenito causato dallo sviluppo incompleto del tubo neurale, che determina una sporgenza del midollo spinale, delle meningi e delle radici nervose attraverso un'apertura nella colonna vertebrale. Il SB è un disturbo associato a una varietà di anomalie cerebrali, che di solito includono una malformazione congenita del cervelletto e del rombencefalo (Chiari II) e in circa la metà dei casi, disgenesia parziale del corpo calloso (Barkovich, 2000). L'idrocefalo si verifica nel 95% dei bambini con questo disturbo, con l'80-90% che richiede lo shunt (Fletcher et al., 2005). SB rappresenta una serie complicata di insulti neurali che inizia prima della nascita, con effetti persistenti sullo sviluppo, inclusi problemi nei domini ortopedici, cognitivi e comportamentali (Barkovich, 2000; Dicianno, Kurowski, Yang, et al., 2008).

Disfunzione esecutiva:

Le funzioni esecutive sono operazioni cognitive di livello superiore coinvolte nel controllo e nella direzione delle funzioni di livello inferiore. I pazienti con disfunzione esecutiva possono manifestare problemi nell'affrontare situazioni nuove, problemi nel formare un piano ragionevole che tenga conto dei dettagli rilevanti, problemi che inibiscono le risposte abituali a situazioni quando queste sono inappropriate, maggiore distraibilità, problemi nel sostenere l'attenzione al compito nel tempo e mantenere gli obiettivi in ​​linea, monitoraggio compromesso e correzione degli errori dell'output comportamentale, bassa motivazione, mancanza di lungimiranza riguardo agli effetti del proprio comportamento, difficoltà nel regolare lo stato emotivo e scarsa comprensione delle proprie difficoltà (Levine, Stuss, Winocur, Binns, et al., 2007). La disfunzione esecutiva sarà esaminata nel presente studio a causa delle principali implicazioni che i deficit in questo dominio cognitivo hanno per i pazienti.

Sebbene la disfunzione esecutiva sia spesso associata a danni al lobo frontale, può anche derivare da danni ad altre aree cerebrali. Il danno ai circuiti della sostanza bianca frontale-sottocorticale, che si verifica comunemente in SB, può interrompere la comunicazione tra la corteccia prefrontale e altre aree del cervello (Dennis et al., 2006).

Riabilitazione cognitiva:

La riabilitazione cognitiva può essere definita come un processo in cui le persone con lesioni cerebrali lavorano insieme a personale professionale e altri per rimediare o alleviare i deficit cognitivi derivanti da un insulto neurologico (Wilson, 2008). Gli obiettivi del trattamento possono variare, ma l'obiettivo principale della riabilitazione cognitiva è consentire alle persone con disabilità di funzionare nel modo più adeguato possibile nei propri ambienti (Wilson, 2008). L'efficacia della riabilitazione cognitiva è ben documentata all'interno di alcuni domini per i pazienti con ictus e TBI (ad esempio, Cicerone et al., 2000, 2005; Wilson, 2008; Rees et al., 2007).

Il dominio cognitivo al centro del presente studio sarà il funzionamento esecutivo. Gli interventi all'interno di questo dominio, come il Goal Management Training (GMT), includono quelli esplicitamente diretti a colmare il divario tra intenzione e azione, un deficit descritto come "negligenza dell'obiettivo" con interventi mirati a ristabilire il controllo endogeno del comportamento.

Formazione sulla gestione degli obiettivi (GMT):

Il presente studio ha tradotto e utilizzerà un protocollo di intervento originariamente sviluppato per insegnare ai pazienti con lesioni cerebrali una strategia per migliorare la loro capacità di pianificare le attività e strutturare le intenzioni; GMT. GMT mira ad aumentare la comprensione dei partecipanti dei propri problemi di gestione degli obiettivi, a fornire loro un vocabolario per descrivere i problemi e una serie di tecniche per compensarli.

Il GMT è stato valutato in 30 pazienti con lesioni cerebrali da lievi a gravi, che sono stati assegnati in modo casuale a gruppi che hanno ricevuto GMT o allenamento delle abilità motorie. I partecipanti che hanno seguito il GMT hanno mostrato miglioramenti significativi nelle attività quotidiane con carta e matita progettate per imitare compiti problematici per i pazienti con deficit nelle funzioni esecutive (Levine, Robertson, Clare, Carter, Hong e Wilson, et al., 2000) . Inoltre, Levine et al. (2007) hanno anche applicato una versione di questo protocollo a un campione di 49 anziani con disturbi cognitivi soggettivi i cui risultati hanno indicato miglioramenti nei compiti simulati della vita reale e deficit esecutivi autovalutati. Questi guadagni sono stati mantenuti al follow-up a lungo termine. Inoltre, in uno studio olandese (van Hooren et al., 2007) che ha coinvolto 37 anziani con difficoltà esecutive, i partecipanti al gruppo di intervento erano significativamente meno infastiditi dai loro fallimenti cognitivi, erano più in grado di gestire i loro fallimenti esecutivi e hanno riportato meno ansia sintomi rispetto a quelli del gruppo di controllo in lista d'attesa dopo aver ricevuto GMT.

METODI:

Lo studio è un disegno sperimentale a misure ripetute con un gruppo di trattamento (n=24) e un gruppo di controllo (n=14), totale (n=38).

Procedura:

Tutti i pazienti di età compresa tra 20 e 45 anni registrati presso il centro risorse nazionale TRS per i disturbi rari in Norvegia sono stati invitati a partecipare allo studio (n=201). Insieme all'invito c'era un questionario di autovalutazione, Behaviour Rating Inventory of Executive Function-Adult Version (BRIEF-A), che gli intervistati dovevano compilare e restituire. L'inclusione dei pazienti era basata su una o più scale elevate sull'indice di metacognizione (MI). Cinquantatre (n=53) soggetti hanno risposto e restituito il questionario BRIEF-A e tutti hanno soddisfatto i criteri di inclusione.

È stata effettuata la misurazione al basale di cinquantatré (n=53) soggetti in questo studio controllato randomizzato (RCT). Al basale i partecipanti hanno compilato questionari riguardanti il ​​funzionamento cognitivo, la salute mentale, la qualità della vita e il coping. Inoltre, sono state condotte valutazioni neuropsicologiche. Inoltre, il questionario disesecutivo e il modulo di segnalazione BRIEF-A dell'informatore sono stati compilati da un informatore adulto che aveva familiarità con il funzionamento quotidiano dell'individuo valutato. Sei soggetti sono stati esclusi al basale perché soddisfacevano i criteri di esclusione, sei soggetti soddisfacevano i criteri di inclusione ma non potevano seguire il programma al momento a causa di ricovero/malattia e tre soggetti non potevano seguire il programma al momento a causa della scuola /formazione scolastica. Dopo la misurazione di base, i partecipanti sono stati assegnati in modo casuale al GMT o al gruppo di controllo (lista d'attesa). Il metodo di randomizzazione era un disegno a blocchi con dimensione del blocco 2, con stratificazione per età e istruzione.

Ventiquattro (n=24) soggetti sono stati assegnati al GMT, con sei soggetti in ciascun gruppo di formazione GMT. Il GMT è strutturato in sette moduli. Ogni modulo è progettato per funzionare per circa due ore. Pertanto, i soggetti rimarranno al TRS per tre giorni e seguiranno i moduli 1 e 2. Quindi torneranno a casa per un mese, torneranno e rimarranno per tre giorni durante i moduli 3, 4 e 5. Ancora una volta, vanno a casa per un mese, entrate e uscite attraverso i moduli 6 e 7. GMT consiste in attività svolte durante la formazione progettate per illustrare i concetti di gestione degli obiettivi in ​​azione e compiti a casa progettati per facilitare il trasferimento dei concetti alla vita reale. Sia il gruppo di controllo che il gruppo di intervento saranno valutati immediatamente dopo che il gruppo di intervento ha completato l'intervento e dopo 6 mesi.