L'effetto della supplementazione di arginina e citrullina sulla disfunzione endoteliale nelle malattie mitocondriali

Le malattie mitocondriali si verificano a causa di una produzione di energia inadeguata. Inoltre, la carenza di ossido nitrico (NO) si verifica nelle malattie mitocondriali. Lo strato endoteliale dei vasi sanguigni funziona nel mantenere la pervietà dei vasi sanguigni attraverso la produzione di NO che rilassa i muscoli lisci vascolari e quindi mantiene la pervietà dei vasi sanguigni e un'adeguata perfusione sanguigna. Nelle malattie mitocondriali, le cellule endoteliali non riescono a svolgere la loro normale funzione nel mantenere la pervietà dei vasi sanguigni (disfunzione endoteliale) a causa dell'incapacità di produrre abbastanza NO. La disfunzione endoteliale si traduce in una diminuzione della perfusione sanguigna in diversi organi che può contribuire alle complicanze osservate nelle malattie mitocondriali. Gli amminoacidi arginina e citrullina agiscono come precursori di NO e possono aumentare la produzione di NO. In questo studio ipotizziamo che a causa dell'incapacità di produrre abbastanza NO i pazienti con malattie mitocondriali abbiano una disfunzione endoteliale che migliorerà dopo l'integrazione di arginina o citrullina. Gli investigatori valuteranno la funzione endoteliale utilizzando la tonometria arteriosa periferica prima e dopo l'integrazione di arginina o citrullina. I ricercatori si aspettano che l'integrazione di arginina e citrullina migliorerà la funzione dell'endotelio. Ciò sosterrà l'uso terapeutico dell'arginina e della citrullina nelle malattie mitocondriali.