Gli effetti dell'esercizio fisico nei bambini con emofilia

L'emofilia è definita come sanguinamento nel sistema muscolo-scheletrico e nei tessuti molli a causa della mancanza di fattori di coagulazione nel sangue. Ricorrenti attacchi di emartro causano dolore, anche a causa del dolore i pazienti tendono a usare le articolazioni meno del solito. La diminuzione del movimento articolare rende più difficile tornare nuovamente al movimento attivo. Esiste una letteratura limitata sugli effetti dell'esercizio sui bambini con emofilia.

L'emofilia è una malattia emorragica ereditaria che si sviluppa a causa della carenza di fattore VIII o IX; è una malattia raramente osservata che si manifesta con emartro e sanguinamento intramuscolare. La carenza di fattore VIII è chiamata emofilia A e la carenza di fattore IX è chiamata emofilia B. Questa malattia è ereditata dal cromosoma X e si trasmette ai figli maschi attraverso le femmine portatrici. Sebbene l'emofilia A sia osservata raramente, una su circa 5.000-10.000 nati maschi, la sua frequenza è ancora 5-6 volte superiore a quella dell'emofilia B. Circa il 70% dei pazienti con emofilia A ha una malattia più grave, tuttavia, questo tasso è di circa il 50% in emofilia B.

I pazienti con emofilia sperimentano sanguinamento nel sistema muscolo-scheletrico e nei tessuti molli a causa della mancanza di fattori di coagulazione nel sangue. Ricorrenti attacchi di emartro causano dolore, anche a causa del dolore i pazienti tendono a usare le articolazioni meno del solito. La diminuzione del movimento articolare rende più difficile tornare al movimento attivo nella maggior parte dei casi, il sanguinamento si verifica nell'articolazione (principalmente il ginocchio, il gomito e la caviglia) e solo una piccola parte dei sanguinamenti si verifica nel muscolo (specialmente l'ileopsoas muscoli del polpaccio e dell'avambraccio).

Per poter partecipare secondo la classificazione internazionale delle funzioni della salute (ICF), è prioritario che le attività siano funzionali.

Il trattamento mirato è un'applicazione di trattamento funzionale conforme alle "attività e partecipazione tra i bambini" di ICF. Un'attività è l'esecuzione di un compito o di un movimento da parte di un individuo e le difficoltà incontrate durante l'esecuzione dei compiti o dei movimenti sono chiamate limitazioni. Partecipazione significa essere nella vita dell'individuo. Nelle condizioni di vita, i problemi affrontati sono restrizioni alla partecipazione. Le limitazioni di attività possono spesso portare a restrizioni di partecipazione.

La paura del sanguinamento nei pazienti pediatrici, in particolare dal periodo del parto, porta le famiglie a formare uno stile di vita immobile per i propri figli rispetto agli individui sani.

Il sanguinamento ricorrente si verifica spesso nelle articolazioni degli arti inferiori, provoca dolore e gonfiore, quindi i pazienti devono mantenere l'articolazione immobile che è in particolare il motivo per cui i pazienti trascorrono questi periodi per lo più a riposo. Quindi, ancora una volta, i pazienti rinunciano all'attività per paura di sanguinamento ricorrente. La diminuzione dell'attività porta a una perdita di forza ed equilibrio. Inoltre, gli sport che potrebbero causare emorragie o traumi non sono adatti ai pazienti affetti da emofilia. I benefici ei rischi delle attività sportive per gli individui emofilici dovrebbero essere ben noti e il paziente dovrebbe essere orientato verso sport adeguati. Per questo motivo il programma riabilitativo va impostato come un programma personalizzato e sistematico in base alle condizioni articolari e muscolari locali e generali.

La terapia ematologica da sola non è sufficiente per il trattamento del sanguinamento muscoloscheletrico. Lo stile di vita sedentario che si sviluppa con l'artropatia emofilica porta spesso a problemi di immobilità come diminuzione della forza muscolare, debolezza dell'equilibrio e della coordinazione, aumento del rischio di obesità. Questi problemi portano a instabilità e cambiamenti nei carichi articolari, quindi casi di nuove emorragie e aumento dei danni articolari. In modo analogo, dopo l'emartro, in situazioni acute, se il necessario periodo di riposo non è accompagnato da un'appropriata fisioterapia, provoca un circolo vizioso di immobilità, nuovo sanguinamento e infine artropatia emofila e perdita di funzionalità.

La chiave per una gestione efficace dell'artropatia emofilica è iniziare il trattamento precocemente. Il primo passo del trattamento per l'artropatia emofilica è la fisioterapia con sostituzione del fattore per prevenire attacchi di sanguinamento e danni articolari prima che l'emartro progredisca in sinovite cronica ed erosione articolare.

L'attività fisica significa movimento del corpo utilizzando l'energia e l'esercizio significa attività fisiche programmate e strutturate personalmente. L'esercizio fisico regolare può prevenire la progressione dell'artropatia emofilica o può ridurre il rischio. Gli esercizi terapeutici sono gli elementi principali della riabilitazione per i pazienti con artropatia emofilica e sanguinamento muscolare.

L'obiettivo principale della terapia dovrebbe essere il seguente: ripristino o conservazione della mobilità, rafforzamento dei muscoli, prevenzione o trattamento della contrattura articolare, gestione del dolore, aumento della tolleranza all'esercizio, miglioramento dell'equilibrio, della coordinazione e della propriocezione. Per evitare che i pazienti smettano di fare esercizio prima del necessario, è importante assistere i pazienti, incoraggiarli durante gli esercizi, sostenerli e quando necessario dare loro consigli e spiegare gli esercizi in modo che i pazienti possano capire facilmente e chiaramente. C'è una linea sottile tra attività benefiche e dannose, questa linea sottile porta molti pazienti con disturbi della coagulazione ad evitare l'esercizio per paura di causare sanguinamento. Paradossalmente, quando le persone con disturbi emorragici evitano di fare esercizio, ciò causa una diminuzione della funzionalità, della mobilità e della qualità della vita a causa della debolezza muscolare.

In Turchia, il costo delle complicanze della salute articolare nei pazienti con emofilia e altri disturbi emorragici ereditari è significativamente elevato, tuttavia il punto più significativo è che questi costi possono essere evitati. L'attività fisica che è un metodo di trattamento non farmacologico, svolge un ruolo importante nel ridurre i rischi, alleviare i sintomi e migliorare i risultati nell'emofilia. Per questo motivo è molto importante sviluppare strategie per aumentare il livello di attività fisica.

Nella letteratura pertinente ci sono pochissimi studi sugli effetti dell'esercizio nei pazienti pediatrici con emofilia. Con questo studio, ci proponiamo di dimostrare, in modo oggettivo, che il programma di esercizi pianificato personalmente porta a cambiamenti nel livello di attività fisica, attività della vita quotidiana e partecipazione.

I metodi dello studio

Prima dello studio i pazienti e le loro famiglie saranno informati sulle valutazioni, sui trattamenti che verranno effettuati. Saranno inoltre informati sui risultati e le valutazioni dopo il trattamento e sui rischi che potrebbero incontrare durante i trattamenti. Verrà inoltre chiesto loro di firmare il "Modulo di consenso informato" per la loro partecipazione volontaria allo studio.

Verrà preparato un "Modulo di valutazione" al fine di tenere traccia delle informazioni demografiche e di malattia di tutti i casi inclusi nello studio. In questo modulo di valutazione verranno registrati i tipi di emofilia, le informazioni biografiche dei pazienti, la storia familiare, il momento in cui è stata diagnosticata la malattia, i trattamenti assunti, i farmaci utilizzati, l'indice di massa corporea, l'ampiezza di movimento e la forza muscolare.

I pazienti saranno divisi in modo casuale in due gruppi come consulenza sull'attività fisica e gruppo di esercizi pianificati individualmente e solo gruppo di consulenza sull'attività fisica. Prevediamo che l'esercizio sarà svolto per 50 minuti al giorno, due volte alla settimana e durerà per 8 settimane.

Prima e dopo il programma di intervento di 8 settimane di tutti i pazienti livelli di attività fisica con questionario internazionale sull'attività fisica (IPAQ), esercizio di prestazione dell'attività con scala di indipendenza funzionale dei bambini (Wee-FIM) e misurazione canadese delle prestazioni occupazionali (COPM), salute delle articolazioni con emofilia valutazione della salute delle articolazioni (HESS), capacità di esercizio con il test del cammino in 6 minuti (6MWT) e test di posizione seduta e in piedi, velocità e destrezza della funzione della mano con il test della funzionalità della mano di Jebsen-Taylor (JTHFT) e qualità della vita con la qualità della vita pediatrica Verrà valutata la scala (PedsQL).

I metodi di valutazione, l'esercizio e le pratiche di consulenza saranno svolti nell'unità di fisioterapia della Società turca per l'emofilia. Solo i partecipanti al follow-up degli ematologi continueranno i controlli e le raccomandazioni mediche di routine.

Tutte le analisi verranno eseguite utilizzando Statistical Package for Social Sciences (SPSS) per Windows 22. La conformità dei dati alla distribuzione normale sarà valutata mediante il disegno del test di Kolmogorov-Smirnov e dell'istogramma. Verranno utilizzati test parametrici per dati adatti alla distribuzione normale. I dati non idonei alla distribuzione normale saranno analizzati con test non parametrici. Le variabili saranno definite dai loro valori di media e deviazione standard. Le analisi e le correlazioni tra i gruppi saranno esaminate separatamente con opportuni test. Un valore di p<0.05 sarà considerato statisticamente significativo.