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Coinvolgimento cardiaco nella malattia di Wilson (WIL-HEART)

30 settembre 2026 aggiornato da: Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Heart damage by copper accumulation has been reported in Wilson's Disease. However, the disease epidemiology is still poorly understood. A number of studies on pediatric populations have not shown any significant cardiac involvement apart from early dysautonomia. This could suggest that the clinical manifestations related to the copper accumulation in the heart appears with the duration of the disease. Case-control studies on adult populations have highlighted various electrocardiographic (ECG) abnormalities more frequent in patients with Wilson's Disease than in healthy volunteers, but all these studies involved small number of patients (maximum 60). The hypothesis is that there is cardiac involvement in Wilson's Disease, requiring screening, follow-up and appropriate support.

Panoramica dello studio

Stato

Stato

Indica lo stato di reclutamento attuale o lo stato di accesso ampliato.
Reclutamento

Condizioni

Condizioni

La malattia, il disturbo, la sindrome, la malattia o la lesione oggetto di studio. Su ClinicalTrials.gov, le condizioni possono includere anche altri problemi relativi alla salute, come la durata della vita, la qualità della vita e i rischi per la salute.

Intervento / Trattamento

Intervento / Trattamento

Un processo o un'azione che è al centro di uno studio clinico. Gli interventi includono farmaci, dispositivi medici, procedure, vaccini e altri prodotti sperimentali o già disponibili. Gli interventi possono anche includere approcci non invasivi, come l'educazione o la modifica della dieta e dell'esercizio fisico.

Tipo di studio

Tipo di studio

Descrive la natura di uno studio clinico. I tipi di studio includono studi interventistici (chiamati anche studi clinici), studi osservazionali (compresi i registri dei pazienti) e accesso allargato.
Interventistico

Iscrizione (Stimato)

Iscrizione

Il numero di partecipanti a uno studio clinico. L'iscrizione "anticipata" è il numero target di partecipanti di cui i ricercatori hanno bisogno per lo studio.
150

Fase

Fase

La fase di una sperimentazione clinica che studia un farmaco o un prodotto biologico, sulla base delle definizioni sviluppate dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense. La fase si basa sull'obiettivo dello studio, sul numero di partecipanti e su altre caratteristiche. Ci sono cinque fasi: Early Phase 1 (precedentemente indicata come Fase 0), Phase 1, Phase 2, Phase 3 e Phase 4. Not Applicable è usato per descrivere sperimentazioni senza fasi definite dalla FDA, incluse sperimentazioni di dispositivi o interventi comportamentali.
  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Contatto studio

Il nome e le informazioni di contatto della persona che può rispondere alle domande di iscrizione per uno studio clinico. Ogni sede in cui viene condotto lo studio può anche avere un contatto specifico, che potrebbe essere maggiormente in grado di rispondere a tali domande.

Backup dei contatti dello studio

Luoghi di studio

  • Francia
      • Paris, Francia, 75019
        • Reclutamento
        • Fondation Adolphe de Rothschild
        • Contatto:

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Criteri di ammissibilità

I requisiti chiave che devono soddisfare le persone che vogliono partecipare a uno studio clinico o le caratteristiche che devono avere. I criteri di ammissibilità sono costituiti sia da criteri di inclusione (necessari a una persona per partecipare allo studio) sia da criteri di esclusione (che impediscono a una persona di partecipare). I tipi di criteri di ammissibilità includono se uno studio accetta volontari sani, ha requisiti di età o gruppo di età o è limitato dal sesso.

Età idonea allo studio

18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Descrizione

Inclusion Criteria:

  • Adult patient with Wilson's disease confirmed by a Leipzig score ≥ 4
  • Express consent to participate in the study by the patient or legal guardian in the case of patients under guardianship or by the patient assisted by his curator in the case of patients under guardianship
  • Member of or beneficiary of a Social Security scheme

Exclusion Criteria:

  • Absolute or relative contraindication to MRI or contrast media
  • Pregnant, parturient or breast-feeding women: a urine pregnancy test will be carried out in women of childbearing age
  • Patient with hepatic decompensation (Child-Pugh score stage C)
  • Patient in neuro-psychiatric decompensation

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Altro
  • Assegnazione: N / A
  • Modello interventistico: Assegnazione di gruppo singolo
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm

Gruppo di partecipanti / Arm

Un gruppo o sottogruppo di partecipanti a uno studio clinico che riceve un intervento/trattamento specifico o nessun intervento, secondo il protocollo dello studio.
Intervento / Trattamento

Intervento / Trattamento

Un processo o un'azione che è al centro di uno studio clinico. Gli interventi includono farmaci, dispositivi medici, procedure, vaccini e altri prodotti sperimentali o già disponibili. Gli interventi possono anche includere approcci non invasivi, come l'educazione o la modifica della dieta e dell'esercizio fisico.
Altro: Cases

The intervention consists in setting up a morphological and rhythmological cardiological follow-up patients with confirmed Wilson disease. It will require the wearing of a long Holter duration (21 days) and for some patients the installation of an implantable cardiac monitor.The long-time ECG holter is used to record heart rhythm for 21 days and detect possible arrhythmias (accelerations of the heart) or conduction disorders (slowdowns of the heart).
Procedura: Delivery of a long-term Holter 21 days Or placement of an implantable holter from the outset so syncope

The intervention consists of setting up a morphological and rhythmological cardiological follow-up of patients with confirmed Wilson's disease. It will require the wearing of a long-term Holter (21 days) and for some patients the installation of an implantable cardiac monitor.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misure di risultato primarie

Nel protocollo di uno studio clinico, la misura dell'esito pianificato più importante per valutare l'effetto di un intervento/trattamento. La maggior parte degli studi clinici ha una misura di esito primaria, ma alcuni ne hanno più di una.
Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Contrast-enhanced cardiac MRI - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal contrast-enhanced cardiac MRI results
Day 0
Contrast-enhanced cardiac MRI - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Transthoracic echocardiography - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal transthoracic echocardiography results
Day 0
Transthoracic echocardiography - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Chest computed tomography scan without contrast - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal coronary artery calcium score

Calcium score : The higher the coronary calcium score, the greater the cardiovascular risk. A score of 0 (min) means that no calcium is seen in the heart. A score greater than 300 is a sign of very high to severe disease.
Day 0
Electrocardiogram - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal electrocardiogram results
Day 0
Electrocardiogram - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Clinical examination - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal clinical examination
Day 0
Clinical examination - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Blood and urine tests - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal blood and urine tests results Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Day 0
Blood and urine tests - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage) Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Day 0
Lying and standing blood pressure tests - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Percentage of patients with abnormal blood pressure tests results
Day 0
Lying and standing blood pressure tests - Day 0
Lasso di tempo: Day 0

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Day 0
Implantable loop recorder or ECG holter recorder- Day 21
Lasso di tempo: Day 21

Percentage of patients with abnormal implantable loop record (or ECG holter record) The device will record from Day 0 to Day 21 Implantable loop recorder assessment will be only performed on patients with syncope.
Day 21
Implantable loop recorder or ECG holter recorder- Day 21
Lasso di tempo: Day 21

Description of abnormalities (frequency and percentage) The device will record from Day 0 to Day 21 Implantable loop recorder assessment will be only performed on patients with syncope.
Day 21
Transthoracic echocardiography - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal transthoracic echocardiography results
Year 3
Transthoracic echocardiography - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Contrast-enhanced cardiac MRI - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal contrast-enhanced cardiac MRI results
Year 3
Contrast-enhanced cardiac MRI - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Chest computed tomography scan without contrast - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal coronary artery calcium score

Calcium score : The higher the coronary calcium score, the greater the cardiovascular risk. A score of 0 (min) means that no calcium is seen in the heart. A score greater than 300 is a sign of very high to severe disease.
Year 3
Electrocardiogram - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal electrocardiogram results
Year 3
Electrocardiogram - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Clinical examination - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal clinical examination
Year 3
Clinical examination - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3
Blood and urine tests - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal blood or urine tests results Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Year 3
Blood and urine tests - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage) Blood tests performed : lipid profile, glycosylated hemoglobin (HbA1C), cardiac enzymes (troponin C, NT-proBNP), ultra-sensitive C-reactive protein, sodium level, potassium level, urea and creatinine clearance, TSH, fibrinogen Urine test performed : proteinuria
Year 3
Lying and standing blood pressure tests - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Percentage of patients with abnormal blood pressure tests results
Year 3
Lying and standing blood pressure tests - Year 3
Lasso di tempo: Year 3

Description of abnormalities (frequency and percentage)
Year 3

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Sponsor

L'organizzazione o la persona che avvia lo studio e che ha autorità e controllo sullo studio.
Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

Inizio studio

La data effettiva in cui il primo partecipante è stato arruolato in uno studio clinico. La data di inizio dello studio "prevista" è la data che i ricercatori pensano sarà la data di inizio dello studio.
2 marzo 2023

Completamento primario (Stimato)

Completamento primario

La data in cui l'ultimo partecipante a uno studio clinico è stato esaminato o ha ricevuto un intervento per raccogliere i dati finali per la misura dell'esito primario. Il fatto che lo studio clinico sia terminato secondo il protocollo o sia stato interrotto non influisce su questa data. Per gli studi clinici con più di una misura di esito primario con diverse date di completamento, questo termine si riferisce alla data in cui la raccolta dei dati è completata per tutte le misure di esito primario. La data di completamento principale "prevista" è la data che i ricercatori ritengono sarà la data di completamento principale per lo studio.
1 marzo 2029

Completamento dello studio (Stimato)

Completamento dello studio

La data in cui l'ultimo partecipante a uno studio clinico è stato esaminato o ha ricevuto un intervento/trattamento per raccogliere i dati finali per le misure di esito primarie, le misure di esito secondarie e gli eventi avversi (ovvero l'ultima visita dell'ultimo partecipante). La data di completamento dello studio "prevista" è la data che i ricercatori ritengono sarà la data di completamento dello studio.
1 marzo 2029

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

Primo inviato

La data in cui lo sponsor o il ricercatore dello studio ha inviato per la prima volta un record di studio a ClinicalTrials.gov. In genere c'è un ritardo di alcuni giorni tra la prima data di invio e la disponibilità del record su ClinicalTrials.gov (la prima data di invio).
21 luglio 2022

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

La data in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore invia per la prima volta un record di studio che è coerente con i criteri di revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). Lo sponsor o lo sperimentatore potrebbe dover rivedere e inviare un record di studio una o più volte prima che i criteri di revisione QC di NLM siano soddisfatti. È responsabilità dello sponsor o dello sperimentatore garantire che il record dello studio sia coerente con i criteri di revisione QC NLM.
8 agosto 2022

Primo Inserito (Effettivo)

Primo Inserito

La data in cui il record dello studio è stato disponibile per la prima volta su ClinicalTrials.gov dopo la conclusione della revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). In genere c'è un ritardo di alcuni giorni tra la data in cui lo sponsor dello studio o lo sperimentatore ha presentato il record dello studio e la prima data pubblicata.
9 agosto 2022

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

Ultimo aggiornamento pubblicato

La data più recente in cui le modifiche al record di uno studio sono state rese disponibili su ClinicalTrials.gov. Potrebbe esserci un ritardo tra il momento in cui le modifiche sono state inviate a ClinicalTrials.gov dallo sponsor o dallo sperimentatore dello studio (data di invio dell'ultimo aggiornamento) e la data di pubblicazione dell'ultimo aggiornamento.
1 ottobre 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

La data più recente in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore ha presentato modifiche a un record di studio che sono coerenti con i criteri di revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). È responsabilità dello sponsor o dello sperimentatore garantire che il record dello studio sia coerente con i criteri di revisione QC NLM.
30 settembre 2026

Ultimo verificato

Ultimo verificato

La data più recente in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore ha confermato che le informazioni su uno studio clinico su ClinicalTrials.gov sono accurate e aggiornate. Se uno studio con stato di reclutamento di reclutamento; non ancora reclutamento; o attivo, non reclutamento non è stato confermato negli ultimi 2 anni, lo stato di reclutamento dello studio viene mostrato come sconosciuto.
1 settembre 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

Altri numeri di identificazione dello studio

Identificatori o numeri ID diversi dal numero NCT assegnati a uno studio clinico dallo sponsor, dai finanziatori o da altri dello studio. Questi numeri possono includere identificatori univoci di altri registri di sperimentazione e numeri di sovvenzioni del National Institutes of Health.
  • APS_2021_9

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

NO

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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