Studio della monoterapia con Rituximab su bambini con sindrome nefrosica di nuova insorgenza: uno studio controllato randomizzato (STORM)

Criterio di inclusione:

1. Sindrome nefrosica idiopatica di nuova insorgenza
2. Velocità di filtrazione glomerulare (eGFR) ≥90 ml/min per 1,73 m2 all'ingresso nello studio.

Criteri di esclusione:

1. Ematuria glomerulare: conta dei globuli rossi nelle urine ≥ 10/campo ad alta potenza (HP), ≥ 3 volte entro 2 settimane;
2. ipocomplementemia continua (< 0,9 g/L);
3. Ipertensione ripetuta o persistente (pressione arteriosa sistolica e/o diastolica misurata superiore al 95 percento della pressione arteriosa nei bambini corrispondenti a sesso, età e altezza ≥3 punti temporali diversi)
4. Diagnosi di NS secondaria, come secondaria a lupus eritematoso sistemico, vasculite da immunoglobulina A (IgAV), diabete, infezione da virus dell'epatite B (HBV), ecc.
5. Complicato con altre malattie renali, come cisti renali multiple, vasculite ANCA, anomalie del sistema urinario, ecc.;
6. Con una storia familiare di sindrome nefrosica, glomerulonefrite cronica, uremia o altre malattie renali;
7. Altre malattie genetiche monogeniche conosciute come l'effetto della condizione delle sindromi nefrosiche, come il tumore di Wilms 1 (WT1), NPHS2, LAMB2, PLCE1, ecc.
8. Immunodeficienza congenita o acquisita, o pazienti con tubercolosi attiva, virus di Epstein-Barr attivo e citomegalovirus (CMV), epatite acuta B, epatite C, infezione da HIV, infezione fungina profonda o altre infezioni attive.
9. Gli indicatori di laboratorio erano anormali, come neutropenia moderata o grave (≤1000/μL), anemia moderata o grave (emoglobina <9,0 g/dL), trombocitopenia (conta piastrinica <100* 10^12/L) o con funzionalità epatica anormale ( alanina transaminasi (ALT), aspartato aminotransferasi (AST) o bilirubina > 2,5* limite superiore del valore normale e continuano ad aumentare per 2 settimane);
10. Medicinali steroidei o immunosoppressori per altre malattie entro 3 mesi, come ciclofosfamide, ciclosporina, tacrolimus, micofenolato mofetile, tripterygium wilfordii, ecc.
11. Con tumore, grave insufficienza cardiaca, gravi malattie epatologiche, malattie ematologiche o altre gravi malattie del sistema.
12. Pazienti noti per essere allergici al rituximab;
13. Storia di trapianto, escluso trapianto di cornea o capelli;
14. Il vaccino vivo attenuato è stato inoculato entro 1 mese prima dell'arruolamento;
15. Pazienti che hanno partecipato ad altri studi clinici entro tre mesi prima dell'arruolamento;
16. I pazienti non sono idonei per l'inclusione nello studio da parte di alcun ricercatore.