Colonizzazione delle vie aeree superiori e inferiori nei pazienti con fibrosi cistica dopo trapianto di polmone

Questi pazienti saranno sottoposti a frequenti cure di follow-up basate sul centro individuale. Ad ogni visita di follow-up, i pazienti:

• ricevere un esame clinico completo, anamnesi di infezioni intercorrenti e chirurgia sinusale
• ricevere una valutazione quantitativa, consistente in spirometria (eseguita secondo le linee guida ATS/ERS), emogasanalisi, misurazione dei livelli di farmaci immunosoppressori e radiografie del torace
• ricevere questionari (qualità della vita (SNOT-20 GAV), effetti collaterali dell'inalazione del seno, punteggi dei sintomi)
• essere chiesto di raccogliere un campione di lavanda nasale; verrà raccolto anche un campione di BAL (ottenuto da broncoscopia eseguita di routine). Questi campioni saranno analizzati per il lavoro microbiologico e la valutazione dei marcatori infiammatori.

Il principio dell'inalazione vibrante è implementato nei nuovi nebulizzatori, con i quali l'inalazione sinonasale viene eseguita mediante aerolizzazione del farmaco in una narice, mentre la narice controlaterale viene occlusa e il palato molle sollevato come raccomandato per il lavaggio nasale. Il farmaco viene somministrato in entrambe le narici per 4-6 minuti per lato durante le fasi di arresto della respirazione. La scelta degli antibiotici dipende dai test di resistenza dai risultati microbiologici. I pazienti saranno divisi in diversi gruppi, sulla base del regime antibiotico inalato scelto: colistina vs. tobramicina. Una terapia alternativa con soluzione salina ipertonica può essere applicata per migliorare la clearance del seno. Tutti i regimi saranno somministrati con la stessa macchina, ad es. Nebulizzatore PARI Sinus ™, che, a differenza degli aerosol convenzionali, consente la deposizione di farmaci direttamente nei seni paranasali.

Gli obiettivi di questo studio sono:

• per valutare la colonizzazione sinusale e polmonare nei riceventi di trapianto di polmone (LuTx) con fibrosi cistica (FC) (frequenza di colonizzazione del patogeno; carico; specie batteriche)
• studiare l'associazione con eventi clinici (ad es. infezioni e sviluppo della sindrome da bronchiolite obliterante (BOS))
• sviluppare un regime inalatorio ottimale (inalazione continua/regime on-off; antibiotici singoli o combinati).
• confrontare le coorti che hanno ricevuto la chirurgia del seno in un controllo storico con una coorte che ha ricevuto la nostra attuale strategia conservativa (dal 2012) di inalazione di antibiotici con vibrazione sinonasale, in termini di colonizzazione dell'innesto, qualità della vita, sopravvivenza globale, incidenza di disfunzione cronica dell'allotrapianto polmonare
• confrontare i mediatori dell'infiammazione nei lavaggi delle vie aeree superiori e inferiori per quanto riguarda la colonizzazione dei patogeni, la funzione polmonare e lo sviluppo di BOS