Cp RIabilitazione Precoce (iCARE)

La paralisi cerebrale (CP) è la causa più comune di disabilità nell'infanzia ed è caratterizzata da disturbi permanenti del movimento e dello sviluppo della postura, causando importanti limitazioni dell'autonomia. La CP è attribuibile a disturbi non progressivi che si verificano nel cervello del feto e del bambino durante lo sviluppo. I disturbi motori sono spesso accompagnati da epilessia, problemi muscoloscheletrici secondari e menomazioni in diverse aree, come i domini sensoriali e percettivi, l'intelligenza, le capacità comunicative e la regolazione del comportamento.

I criteri per la diagnosi precoce della PCI si sono affinati nel tempo e ora è possibile ottenere una diagnosi anche quando il bambino ha meno di 5 mesi di età, quando le alterazioni motorie possono essere rilevate dal clinico e i dati neuroradiologici possono confermare la diagnosi, consentendo una gestione precoce e ad hoc dei pazienti in un periodo importante per la plasticità cerebrale. Nel contesto italiano sono stati riscontrati ritardi nell’accesso e limitazioni nel processo di continuità assistenziale. Dopo la diagnosi, è fondamentale utilizzare strumenti specifici volti a valutare e classificare la gravità della PC. Nel dominio motorio, il Gross Motor Function Classification System (GMFCS) e il Manual Ability Classification System (MACS) vengono utilizzati per esaminare le attività di abilità manipolative. Le abilità comunicative possono essere valutate utilizzando il Communication Function Classification System, le abilità visive utilizzando il Visual Function Classification System (VFCS) e il rischio di aspirazione utilizzando il Eating and Drinking Ability Classification System (EDACS). Gli aspetti cognitivi dovrebbero essere valutati adottando le scale Wechsler legate all'età. Quando non è possibile somministrare queste scale, cioè a bambini di età inferiore a 2,5 anni o a quelli che presentano afasia, cecità o gravi difficoltà cognitive, dovrebbero essere utilizzati diversi strumenti, come le Griffiths Mental Development Scales (GMDS), misurare e valutare i tassi di sviluppo dei bambini dalla nascita fino ai 6 anni. La combinazione dei dati basati su questi strumenti permette di avere un quadro complessivo del funzionamento del bambino.

Gli interventi precoci si basano sui seguenti principi: (1) facilitare i movimenti attivi del bambino piuttosto che concentrarsi solo sullo stretching o sui movimenti passivi; (2) creare un ambiente di gioco arricchito per aumentare la stimolazione e la motivazione; (3) migliorare le capacità di sviluppo per favorire il progresso dello sviluppo. Gli interventi riabilitativi erogati in conformità con questi tre principi dovrebbero essere guidati da una valutazione specifica per patologia e mirati a raggiungere obiettivi specifici e misurare chiaramente i risultati. Il monitoraggio di follow-up del bambino è essenziale per valutare l’efficacia degli interventi e aggiornare i piani di trattamento, adattando gli interventi alle esigenze progressive di ciascun bambino, in modo da ottimizzare i risultati del trattamento. Aderendo a pratiche basate sull’evidenza basate sulle più recenti evidenze scientifiche, gli operatori sanitari possono migliorare la qualità dell’assistenza e, di conseguenza, la probabilità di una migliore qualità di vita per i bambini. Tuttavia, fino ad ora, pochi studi hanno descritto ed esaminato l'efficacia dei trattamenti in questa popolazione concentrandosi sul formato migliore da adottare; inoltre, non sono disponibili indicazioni chiare sul fatto che un contesto diverso (intensivo o estensivo) per l’erogazione dell’intervento possa portare a risultati diversi.

Per quanto riguarda l'ambito motorio, è stata evidenziata l'importanza di fornire interventi che favoriscano l'esplorazione autonoma dell'ambiente da parte del bambino e includano strategie per sostenere movimenti mirati. Le prove, sebbene limitate, sembrano suggerire che dovrebbero essere utilizzati “compiti di movimento” che supportino la motivazione del bambino a provare a completare un’attività e a raggiungere un obiettivo, anche attraverso tentativi ed errori. Per progettare un intervento personalizzato per ciascun bambino è fondamentale tenere conto delle caratteristiche topografiche del disturbo motorio. Sono già state riportate proposte riabilitative specifiche per la riabilitazione dell'arto superiore nel bambino emiplegico.

In linea con i principi di un approccio di cura centrato sulla famiglia, i medici dovrebbero coinvolgere i genitori e gli operatori sanitari nel processo di cura, in modo che possano avere un ruolo attivo nella pratica riabilitativa del bambino al di fuori della clinica. Infatti, i genitori possono svolgere un ruolo fondamentale nel fissare gli obiettivi della pratica terapeutica nel contesto ecologico e possono scegliere compiti con un livello di difficoltà appropriato per il loro bambino. Inoltre, possono esporre il bambino ad attività motorie divertenti svolte in un ambiente arricchito con frequenza e intensità adeguate, in modo che possano essere sviluppate e apprese nuove capacità motorie. Approcci riabilitativi come il 'Goals-Activity-Motor Enrichment' (GAME), basato sulla combinazione di allenamento motorio, interazione con l'ambiente, arricchimento ambientale e coaching genitoriale, e lo 'Small Step Program' [19], basato su la promozione delle capacità grossomotorie e posturali, l'uso delle mani per l'esplorazione ambientale e la comunicazione, sono chiari esempi di attuazione dei principi sopra delineati.

Tuttavia, la letteratura sugli interventi precoci per i neonati ad alto rischio è ancora in una fase embrionale: gli studi sono eterogenei, forniscono prove deboli sugli esiti e la loro qualità metodologica è limitata. In generale, per tutte le disabilità neurologiche le linee guida su come sviluppare e fornire interventi riabilitativi appropriati, mirati e basati sull’evidenza sono limitate. Pertanto è necessario condurre ulteriori ricerche sull’argomento.

In molti casi, l’evidenza della risposta al trattamento non è stata sufficientemente solida da dimostrare un cambiamento nelle funzioni allenate che sia clinicamente, statisticamente ed economicamente importante. A questo proposito, Rob Forsyth e colleghi hanno suggerito che concentrarsi esclusivamente sulla dose terapeutica potrebbe essere fuorviante, poiché anche il contenuto della riabilitazione dovrebbe essere catturato con precisione.

Nel nostro Istituto (Istituto Scientifico IRCCS E. Medea, Bosisio Parini, Lecco, Italia) gli interventi riabilitativi vengono erogati sia nei centri riabilitativi comunitari (Centri di Riabilitazione-CDR), dove le attività sono offerte come assistenza estensiva, sia nelle unità di degenza ospedaliera di l'Ospedale, dove vengono offerti interventi riabilitativi più brevi ma più intensivi. Per entrambe le opzioni di erogazione del trattamento sono stati raccolti decenni di esperienza. In questo studio, miriamo a valutare l'efficacia globale degli interventi riabilitativi offerti come cure abituali, insieme a confrontare l'efficacia dei formati di trattamento intensivo ed estensivo. Questo per valutare se il tempo e l'intensità dell'erogazione della riabilitazione possono essere considerati una variabile mediatrice che influenza i risultati. Entrambi gli interventi hanno la stessa dose di trattamento (sessioni erogate) e ingredienti (contenuto).