ALSにおける褐色脂肪組織 (BATALS)

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、大脳皮質、脳幹、および脊髄の運動ニューロンが関与する進行性の神経変性疾患です。 運動ニューロンが失われると、急速に進行する筋肉麻痺が起こり、通常は 3 ～ 5 年で呼吸不全による死亡に至ります。

体重減少は頻繁に起こる現象であり、ALS の生存に対する独立した負の予後因子です。 球筋が嚥下障害に関与すると、エネルギー摂取量が減少し、エネルギーバランスが負になる可能性があります。 しかし、体重減少は嚥下障害のない患者にも起こり、骨格筋量の減少に限定されず、脂肪量の減少も伴います.

代謝亢進（つまり 安静時エネルギー消費の上昇、REE) が ALS 患者の約 50% で報告されていますが、この代謝亢進の原因は不明のままです。 REE の増加は、ALS 患者ではエネルギー消費と熱産生の大部分を占める骨格筋量が減少するため、ALS の文脈では矛盾しているように見えます。 褐色脂肪組織 (BAT) は、基礎および誘導エネルギー消費と熱発生のためのもう 1 つの重要な器官です。 ヒトでは、BAT は主に乳幼児に見られ、健康な成人には機能的な BAT がほとんどないと長い間考えられてきました。 しかし、18F-フルオロデオキシグルコース (18F-FDG) 陽電子放出断層撮影 (PET) スキャンを使用した最近の研究では、機能的な BAT のデポが成人の約 5% に存在し、最も一般的には頸部 - 鎖骨上領域に局在していることが示されました。 剖検シリーズでは、副腎周囲領域の BAT のデポが 19/20 の ALS 患者で発見されました。 存在する場合、50 g の最大刺激褐色組織は、成人の REE 消費の最大 20% に相当すると推定されています。 したがって、実質的で機能的なBATのデポの存在は、ALS患者で観察されるREEの増加に関与している可能性があります。

この研究の主な目的は、ALS 患者の機能的な BAT の潜在的なデポを特定して定量化することです。 二次的な目的は、検出可能なBATの量を測定されたREE、ALSの進行を評価する臨床パラメーター、および生物学的パラメーターと相関させることです。

この研究には、パリの ALS センターに紹介され、ALS と診断され、「原因不明」の 5 人の患者が含まれます。 重度の嚥下障害では説明できない) 過去 6 か月間に標準体重の 5% 以上の減少。 有意な体重減少のない 5 人の ALS 患者も、対照として研究に含まれます。

各患者について、REE の測定は間接熱量測定によって行われます。 BAT の量と活性は、18F-FDG PET 全身スキャンを使用して決定されます。 付随するおよび過去の障害（癌および真性糖尿病を含む）、喫煙歴、薬物使用、身長、現在および通常の体重、年齢およびALS症状の発症部位に関するデータが記録されます。 機能的運動障害は、定期的な臨床診療と同様に、手動の筋肉テストと改訂された ALS 機能評価尺度を使用して評価されます。

この研究は、非侵襲的な手順を使用して、ALS 患者の代謝機能障害における機能的 BAT のデポの役割を調査する最初の研究になります。 この結果は、ALS における代謝ホメオスタシスの調節不全の起源と結果に関する新しい洞察を提供します。