全身性硬化症 ILD におけるユニークな病原性マクロファージの識別

最先端の単一細胞 RNA-Seq 技術を使用して、これまで標準的な RNA-Seq およびマイクロアレイ技術を使用して認識されていなかった肺の SSc-ILD 新興病原性細胞集団の被験者の BAL 液を特定します。個々の細胞のトランスクリプトーム。 臨床的に重大な肺線維症を有する SSc 患者の気管支肺胞洗浄液 (BAL) から分離された肺胞マクロファージは、ベースライン時および登録後 6 か月で研究され、発生した線維化促進性の肺胞マクロファージ集団の存在と持続性を縦断的に評価します。

SSc-ILDの被験者は、強皮症プログラムから募集されます。 2013 年米国リウマチ学会 (ACR) SSc 基準および臨床的に関連する SSc 間質性肺疾患を満たす成人を募集します。 患者は気管支鏡検査を受け、0 か月目に気管支肺胞洗浄が行われ、次に 6 か月目に行われます。 健康な対照被験者は、健康を確保するために人口統計学的および基本的な医療フォームに記入します。 関連する臨床データは、さまざまな医療システムからの患者データを集約して保存するように設計された Northwestern で使用されている電子データベースである Enterprise Data Warehouse から、または手動のカルテ レビューを通じてダウンロードされ、このプロジェクト専用に作成された RedCap データベースに入力されます。 .

SSc および健康な対照被験者の待機的気管支鏡検査手順中に、気管支鏡は、CT スキャンによって誘導された影響を受けた肺セグメントに押し込まれます。 気管支鏡を挿入した後、無菌の 0.09% 生理食塩水 120ml を注入します。 後続のアリコートはすべてプールされます。 各サンプリング中に最大 40 ～ 60 mL の BAL 液が分析用に取得されます。 肺胞マクロファージは、蛍光活性化セルソーター (FACS) Aria III 装置でソートされます。 ハイスループットの単一細胞トランスクリプトーム (Drop-seq) データは、Cell Ranger パイプラインを使用して北西部の高性能計算クラスターで処理され、修正された AltAnalyze パイプラインを使用して後処理されます。