消化管出血を伴う憲法上のVWD患者にVCEを導入することの予後的価値

包含基準：VWDのフランス参照センターの包含基準を満たす体質のVWD患者のみが含まれます。 後天性フォン・ヴィレブランド症候群の患者は含まれません。

材料と方法: 2015 年 1 月から 2017 年 12 月までに少なくとも 1 つの消化管出血の内視鏡的調査のために紹介された VWD 患者を特定するために、フランスの出血性疾患ネットワーク (MHEMO) に関与する 30 のセンターに送信される 15 項目の調査. VWDのフランス参照センターの選択基準を満たす体質のVWD患者のみが含まれます。 構成的なVWDの診断は、フォン・ヴィレブランド病のフランスの参照センターによって、すべての患者で中心的に確認されます。 GI 出血エピソードは、明らかなまたは潜在的な GI 出血 (ベースラインから 2 g/dL を超えるヘモグロビン レベルの低下を引き起こす原因不明の慢性鉄欠乏性貧血) として定義されます。 患者の特徴、消化管出血パターン、VWD タイプ/サブタイプ、性質 (胃鏡検査、結腸内視鏡検査または VCE)、および適用された内視鏡検査および管理の結果を分析します: アルゴン プラズマ凝固による内視鏡治療、オンデマンド/予防的 VWF補充療法、抗血管新生薬の使用。 別の出血源のない血管異形成が特定された場合、消化管出血は血管異形成として分類され、別の病変が特定された場合、消化管出血は「無血管異形成」として分類され、出血源が特定されない場合、消化管出血は次のように分類されます。あいまいな消化管出血。 再発は、明白な消化管出血またはベースラインから 2 g/dL を超えるヘモグロビン レベルの低下の証拠として定義されます。