Prognostiskt värde av att implementera VCE på topp hos konstitutionella VWD-patienter med GI-blödning

Inklusionskriterier: Endast konstitutionella VWD-patienter som uppfyller inklusionskriterierna från det franska referenscentret för VWD kommer att inkluderas. Patienter med förvärvat von Willebrands syndrom kommer inte att inkluderas.

Material och metoder: En undersökning med 15 artiklar som kommer att skickas till de 30 centra som är involverade i det franska nätverket för blödningsstörningar (MHEMO) för att identifiera VWD-patienter som remitteras för endoskopisk utforskning av minst en GI-blödning från januari 2015 till december 2017 . Endast konstitutionella VWD-patienter som uppfyller inklusionskriterierna för det franska referenscentret för VWD kommer att inkluderas. Konstitutionell VWD-diagnos kommer att bekräftas centralt hos alla patienter av det franska referenscentret för von Willebrands sjukdom. En GI-blödningsepisod kommer att definieras som varje öppen eller ockult GI-blödning (oförklarad kronisk järnbristanemi som orsakar en sänkning av hemoglobinnivån med mer än 2 g/dL från baslinjen). Vi kommer att analysera patientens egenskaper, GI-blödningsmönster, VWD-typ/subtyp, natur (gastroskopi, koloskopi eller VCE) och resultaten av den endoskopiska utforskningen och hanteringen som tillämpades: endoskopisk terapi genom argonplasmakoagulation, on-demand/profylaktisk-VWF ersättningsterapi, användning av antiangiogena läkemedel. Om angiodysplasi utan annan blödningskälla identifieras, kommer GI-blödning att kategoriseras som angiodysplasi, om en annan lesion identifieras kommer GI-blödning att kategoriseras som "ingen angiodysplasi" och om ingen blödningskälla identifieras, kommer GI-blödning att kategoriseras som obskyr GI-blödning. Återfall kommer att definieras som tecken på tydlig GI-blödning eller en sänkning av hemoglobinnivån med mer än 2 g/dL från baslinjen.