偽性低アルドステロン症、I型に対するエナラプリルおよびポリスチレンスルホン酸による病態生理学および治療の第II相研究

プロトコルの概要: 血清電解質と細胞外容積のマーカーの正常化をもたらすナトリウムとカリウムの摂取量は、ベースラインで決定されます。 その後、正常な血清電解質で安定した状態を達成するように調整された試食が処方されます。 運動耐性と筋機能は、定常状態で評価されます。

ナトリウムとカリウムは、食事、エナラプリル、およびポリスチレンスルホン酸で順次操作されます。 運動耐性は、各食事期間中に評価されます。

電解質バランスを維持するための治療計画が策定されます。 患者は毎月 3 ～ 6 か月間、その後は 3 か月ごとに最長 3 年間追跡されます。