散発性封入体筋炎における免疫異常

この研究では、散発性封入体筋炎 (s-IBM) の患者における異常な免疫応答を調べます。これは、50 歳以上の人々で最も一般的な炎症性筋肉疾患です。 s-IBM は着実に進行し、腕と脚の筋肉の深刻な衰弱と消耗につながる可能性があります。 患者さんは、日常生活に支障をきたし、車椅子生活を余儀なくされることがあります。 s-IBM は、身体自身の免疫システムが健康な筋肉を攻撃する自己免疫疾患であると考えられています。 この研究では、この疾患における筋繊維の破壊と筋力低下の原因となる筋組織の炎症の原因を探ります。 この研究からの情報は、この病気の効果的な治療法の開発に役立つ可能性があります。

s-IBM の患者は、この研究に適格である可能性があります。 旅行ができない人、または重度の心臓血管、腎臓、またはその他の末期の臓器疾患を患っている人は除外されます。 候補者は、病歴と身体的および神経学的検査により適格性についてスクリーニングされます。

参加者は、疾患の重症度に応じて、入院患者または外来患者のいずれかで、12 か月間 (登録時の訪問、6 か月および 12 か月) にわたって 6 か月ごとに NIH 臨床センターで診察を受けます。 2 ～ 3 日間の訪問ごとに、次のテストと評価が行われます。

• 定期的な臨床検査のための血液サンプルは、訪問ごとに収集されます。 調査研究のための追加の血液は、12 ヶ月で収集されます。
• 毎回の来院時に筋力測定を行っています。 患者は、ダイナモメーター (筋力を測定する装置) に接続されたストラップを引っ張って、腕と脚の主要な筋肉群の強度を評価します。
• リンパフェレーシスは、登録時と 12 か月時に行われます。 これは、リンパ球 (免疫系の重要な部分である白血球) の量を収集するための手順です。 血液は、腕の静脈に刺した針から採取され、それを回転させる機械を循環して成分に分離されます。 リンパ球を取り除き、残りの血液（赤血球、血小板、血漿）を同じ針またはもう一方の腕に刺した別の針を通して体内に戻します。
• 電気生理学的検査 (筋電図検査および神経伝導検査) は、登録時および 12 か月時に行われます。 筋電図は、筋肉の電気的活動を評価します。 小さな針が筋肉に挿入され、患者は筋肉を弛緩または収縮させるように求められます。 神経伝導検査では、神経を電極 (筋肉上の皮膚にテープで留めた小さなワイヤー) で刺激します。
• 筋生検は、登録時および 12 か月時に行われます。 s-IBM の診断を確定し、筋肉の炎症過程に関与するタンパク質を分析するために、腕または脚から筋肉組織 (ライマメのサイズについて) のサンプルを外科的に取り出します。 手術前に局所麻酔薬を使用して患部を麻痺させ、傷口を縫合します。