散发性包涵体肌炎的免疫异常

这项研究将检查散发性包涵体肌炎 (s-IBM) 患者的异常免疫反应，这是 50 岁以上人群中最常见的炎症性肌肉疾病。 s-IBM 进展稳定，可能导致手臂和腿部肌肉严重虚弱和消瘦。 患者可能变得无法进行日常生活活动并被限制在轮椅上。 s-IBM 被认为是一种自身免疫性疾病，身体自身的免疫系统会攻击健康的肌肉。 这项研究将探讨肌肉组织炎症的原因，这种炎症是导致肌肉纤维破坏和这种疾病虚弱的原因。 该研究的信息可能有助于开发针对这种疾病的有效治疗方法。

患有 s-IBM 的患者可能有资格参加这项研究。 无法旅行或患有严重心血管、肾脏或其他终末期器官疾病的人将被排除在外。 将根据病史以及身体和神经系统检查对候选人进行资格筛选。

参与者将在 12 个月期间（入组时访问、6 个月和 12 个月）每六个月在 NIH 临床中心接受一次住院或门诊治疗，具体取决于他们的疾病严重程度。 每次 2 到 3 天的访问将涉及以下测试和评估：

• 每次就诊时都会收集用于常规实验室检测的血样。 在 12 个月时收集额外的血液用于研究。
• 每次就诊时都会进行定量肌肉力量测试。 患者拉动与测力计（测量肌肉力量的设备）相连的带子，以评估手臂和腿部主要肌肉群的力量。
• 淋巴去除术在入组时和 12 个月时进行。 这是收集大量淋巴细胞（白细胞是免疫系统的重要组成部分）的程序。 血液通过放置在手臂静脉中的针头收集，并通过旋转它的机器循环，将其分离成各种成分。 淋巴细胞被移除，其余的血液（红细胞、血小板和血浆）通过同一根针或放置在另一只手臂上的另一根针返回身体。
• 在入组时和 12 个月时进行电生理学研究（肌电图和神经传导测试）。 肌电图评估肌肉的电活动。 将一根小针插入肌肉，要求患者放松或收缩肌肉。 对于神经传导测试，神经受到电极（贴在肌肉上方皮肤上的细线）的刺激。
• 肌肉活检在入组时和 12 个月时进行。 通过手术切除手臂或腿部的肌肉组织样本（大约青豆大小）以确认 s-IBM 的诊断并分析参与肌肉炎症过程的蛋白质。 手术前使用局部麻醉剂麻醉该区域，然后缝合伤口。