慢性移植片対宿主病患者の皮膚硬化症の治療におけるイマチニブとリツキシマブ

包含基準:

• -造血細胞移植（HCT）後の過去18か月以内の皮膚硬化症の診断 硬化性皮膚、形態異常、筋筋膜の関与または関節拘縮;いずれかの領域のウィーン皮膚スケールでスコアが 2 以上、または可動域 (ROM) スコアが肩、肘、または手首で 5 以下、または足首で 3 以下でなければなりません
• -過去4週間以内に移植片対宿主病（GVHD）の治療のために追加された薬剤はありません
• 医師がステロイドが禁忌である理由を文書化しない限り、副腎不全の治療に必要な用量よりも多い用量でコルチコステロイドを投与されている
• 年齢 2～99歳
• 登録時のカルノフスキーパフォーマンスステータス>= 60％
• -出産の可能性のあるすべての女性は、血清または尿の妊娠検査が陰性でなければなりません= <試験治療開始の7日前
• -出産の可能性のあるすべての女性は、登録から1か月後までに食品医薬品局（FDA）が承認した避妊法を使用することに同意する必要があります 研究治療終了後
• -被験者は、書面によるインフォームドコンセント文書を理解する能力と署名する意欲を持っています

除外基準:

• 総ビリルビン > 正常上限の 1.5 倍 (ULN)
• -アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）またはアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）> 2.5 x ULN
• 腎不全（血清クレアチニン > 2.0 mg/dl）
• 血小板 < 30,000/ul または絶対好中球数 < 1500/ul
• -リツキシマブまたは他の抗B細胞抗体に対する既知の過敏症
• -既知のイマチニブ不耐性またはアレルギー
• 適切な治療にもかかわらず進行性である活動性のウイルス、細菌、または真菌感染の証拠
• B型肝炎表面抗原陽性
• B型肝炎ウイルス（HBV）デオキシリボ核酸（DNA）が検出されない場合を除き、B型肝炎コア抗体陽性
• -C型肝炎ウイルス（HCV）リボ核酸（RNA）が検出されない場合を除き、C型肝炎抗体陽性
• -研究中に妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している
• 硬化症の唯一の徴候として、遠位脚の皮膚スコア3以上
• -イマチニブ、リツキシマブ、またはその他のモノクローナルB細胞抗体（例： オファツムマブ)
• -過去6か月以内にイマチニブを受け取った 適応症
• 任意のモノクローナル B 細胞抗体の受領 (例: リツキシマブ、オファツムマブ) 過去 12 か月以内のいずれかの適応症
• 抗B細胞療法による治療（例： キメラ抗原受容体操作細胞) 移植後いつでも
• 登録時の体外フォトフェレーシス（ECP）による現在の治療
• -この研究への通常の参加を妨げる精神障害の病歴
• -被験者および/または保護者がインフォームドコンセントを提供できない、または不本意である、または研究プロトコルを遵守する
• -参加から4週間以内のFDA承認されていない薬の使用
• -治験責任医師の意見では、研究要件を遵守する被験者の能力を妨げるような状態の患者
• コントロールされていない薬物乱用の患者