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マルファン症候群患者における循環形質転換成長因子ベータ (TGF-β)

2016年2月4日 更新者：Ann & Robert H Lurie Children's Hospital of Chicago

循環性トランスフォーミング増殖因子ベータ (TGF-β) を持つ個人

トランスフォーミング増殖因子ベータ (TGF-β) は、ほとんどの細胞で増殖、細胞分化、およびその他の機能を制御するタンパク質です。 TGF-β レベルは、不均衡な身長、長い四肢、眼の水晶体脱臼、および大動脈解離の可能性を高める僧帽弁逸脱や大動脈拡大などの心臓合併症を特徴とする疾患であるマルファン症候群の病因において主要な役割を果たしています。 マルファン症候群の根底にある欠陥は、通常は弾性繊維の重要な成分である糖タンパク質フィブリリンIの合成不良ですが、罹患マウスにTGF-β拮抗薬を追加することでマルファン症候群の表現型を緩和できることが示されています。

調査の概要

状態

引きこもった

条件

介入・治療

詳細な説明

トランスフォーミング増殖因子ベータ (TGF-β) は、ほとんどの細胞で増殖、細胞分化、およびその他の機能を制御するタンパク質です。 TGF-β レベルは、不均衡な身長、長い四肢、眼の水晶体脱臼、および大動脈解離の可能性を高める僧帽弁逸脱や大動脈拡大などの心臓合併症を特徴とする疾患であるマルファン症候群の病因において主要な役割を果たしています。 マルファン症候群の根底にある欠陥は、通常は弾性繊維の重要な成分である糖タンパク質フィブリリンIの合成不良ですが、罹患マウスにTGF-β拮抗薬を追加することでマルファン症候群の表現型を緩和できることが示されています。 これは、マルファン症候群の症状は結合組織障害と一致しているように見えるかもしれませんが、メカニズムはフィブリリンによるTGF-βの隔離の減少に関連している可能性が高いことを示唆しています.

研究の種類

介入

段階

  • フェーズ 3

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • アメリカ
    • Illinois
      • Chicago、Illinois、アメリカ、60614
        • Children's Memorial Hospital Chicago

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

6ヶ月～24年 (アダルト、子供)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

説明

包含基準:

  • マルファン症候群の個人は、メインアテノロール対に同意しました。 ロサルタン NIH 研究。

除外基準:

  • -主要なPHNマルファン試験の被験者で、維持薬の投与を達成していないか、治験薬の服用を中止した人。

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：診断
  • 割り当て：NA
  • 介入モデル：SINGLE_GROUP
  • マスキング：なし

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
時間枠
TGF-β の循環レベルが治療群と相関するかどうかを判断するには、アテノロールとロサルタンの比較。
時間枠：1年
1年

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
TGF-β の循環レベルが、治療群または独立した治療群内の臨床転帰と相関するかどうかを判断すること。
時間枠：1年
これらの臨床転帰は、大動脈起始部の Z スコア、最終的な大動脈起始部の寸法、最終的な大動脈起始部の Z スコア、および主要なマルファン試験におけるその他の臨床転帰の変化である可能性があります。
1年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Ann & Robert H Lurie Children's Hospital of Chicago

協力者

Johns Hopkins University

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始

2011年4月1日

一次修了 (実際)

2014年12月1日

試験登録日

最初に提出

2011年5月25日

QC基準を満たした最初の提出物

2011年5月25日

最初の投稿 (見積もり)

2011年5月26日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (見積もり)

2016年2月5日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2016年2月4日

最終確認日

2016年2月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • IRB # 2011-14507

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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