Fator de Crescimento Transformador Beta Circulante (TGF-β) em Indivíduos com Síndrome de Marfan

O Fator de Crescimento Transformador Beta (TGF-β) é uma proteína que controla a proliferação, a diferenciação celular e outras funções na maioria das células. Os níveis de TGF-β desempenham um papel importante na patogênese da síndrome de Marfan, uma doença caracterizada por altura desproporcional, extremidades longas, deslocamento do cristalino nos olhos e complicações cardíacas, como prolapso da válvula mitral e aumento da aorta, aumentando a probabilidade de dissecção aórtica. Embora o defeito subjacente na síndrome de Marfan seja a síntese defeituosa da glicoproteína fibrilina I, normalmente um componente importante das fibras elásticas, foi demonstrado que o fenótipo da síndrome de Marfan pode ser aliviado pela adição de um antagonista de TGF-β em camundongos afetados. Isso sugere que, embora os sintomas da síndrome de Marfan possam parecer consistentes com um distúrbio do tecido conjuntivo, o mecanismo provavelmente está relacionado ao sequestro reduzido de TGF-β pela fibrilina.