Циркулирующий трансформирующий фактор роста бета (TGF-β) у лиц с синдромом Марфана

Трансформирующий фактор роста бета (TGF-β) представляет собой белок, который контролирует пролиферацию, клеточную дифференцировку и другие функции в большинстве клеток. Уровни TGF-β играют важную роль в патогенезе синдрома Марфана, заболевания, характеризующегося непропорциональным ростом, длинными конечностями, дислокацией хрусталика в глазах и сердечными осложнениями, такими как пролапс митрального клапана и расширение аорты, повышающие вероятность расслоения аорты. Хотя основным дефектом синдрома Марфана является нарушение синтеза гликопротеина фибриллина I, который обычно является важным компонентом эластических волокон, было показано, что фенотип синдрома Марфана можно облегчить путем добавления антагониста TGF-β у пораженных мышей. Это говорит о том, что, хотя симптомы синдрома Марфана могут показаться соответствующими заболеванию соединительной ткани, механизм, скорее всего, связан со сниженной секвестрацией TGF-β фибриллином.