Zirkulierender transformierender Wachstumsfaktor Beta (TGF-β) bei Personen mit Marfan-Syndrom

Transforming Growth Factor Beta (TGF-β) ist ein Protein, das die Proliferation, Zelldifferenzierung und andere Funktionen in den meisten Zellen steuert. TGF-β-Spiegel spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des Marfan-Syndroms, einer Krankheit, die durch unverhältnismäßige Körpergröße, lange Extremitäten, Linsenverschiebung in den Augen und Herzkomplikationen wie Mitralklappenprolaps und Aortenvergrößerung gekennzeichnet ist, was die Wahrscheinlichkeit einer Aortendissektion erhöht. Während der zugrunde liegende Defekt beim Marfan-Syndrom eine fehlerhafte Synthese des Glykoproteins Fibrillin I ist, das normalerweise ein wichtiger Bestandteil elastischer Fasern ist, wurde gezeigt, dass der Phänotyp des Marfan-Syndroms durch Zugabe eines TGF-β-Antagonisten bei betroffenen Mäusen gelindert werden kann. Dies deutet darauf hin, dass, obwohl die Symptome des Marfan-Syndroms mit einer Bindegewebsstörung konsistent zu sein scheinen, der Mechanismus wahrscheinlicher mit einer verringerten Sequestrierung von TGF-β durch Fibrillin zusammenhängt.