初期段階の筋萎縮性側索硬化症 横隔膜刺激 (RespiStimALS)

ALS は、上部および下部運動ニューロンの進行性変性によって特徴付けられ、球、四肢、胸部、および腹部の筋肉の進行性衰弱につながります。 特定の治療法はありませんが、正しい呼吸療法は生活の質を改善し、生存率を高めます。 非侵襲的機械的人工呼吸補助 (NIV) によって機能不全の呼吸筋を代用することは、現在の標準治療です。 NCT00420719)。

研究の目的: 横隔膜の刺激が横隔膜コンディショニングを誘発すると、ALS 患者の人工呼吸器の必要性を遅らせることができるという仮説を検証すること。

方法 : 二重盲検無作為試験です。 呼吸障害の初期徴候（VCが85〜60％）を呈しているが、横隔神経刺激に対する横隔膜の筋電図反応が保存されている患者は、2つのグループに無作為化されます。 すべての患者は、現在の治療基準に従って治療されます。 それらはすべて横隔膜刺激装置を埋め込まれ、実際の横隔膜調節と偽の刺激の間で無作為化されます。

呼吸機能は、半年に 1 回、睡眠ポリグラフと横隔膜筋電図で 3 か月に 1 回フォローアップされます。 NIV (+ 両方のグループの刺激) は、低換気の現在推奨されている基準に従って開始されます。

この研究の主な結果は、横隔神経移植からNIVの導入までの月数です。 現在入手可能なデータは、横隔膜ペーシングが 2 年で NIV なしの患者数を患者の 2.5% から 15% に増加させることができることを示しており、各グループに 37 人の患者を登録する必要があります。 二次エンドポイントには、i.生存が含まれます。 睡眠への影響 ｉｉｉ． 生活の質と日常活動