초기 단계 근위축성 측삭 경화증 횡격막 자극 (RespiStimALS)

ALS는 구근, 사지, 흉부 및 복부 근육의 점진적인 약화로 이어지는 상부 및 하부 운동 뉴런의 점진적인 변성을 특징으로 합니다. 구체적인 치료법은 부족하지만 올바른 호흡 요법은 삶의 질을 향상시키고 생존율을 높입니다. 실패한 호흡기 근육을 비침습적 기계 환기 보조(NIV)로 대체하는 것이 현재 치료 표준입니다. NCT00420719).

연구의 목적 : 횡경막 자극에 의한 횡경막 조절이 ALS 환자의 기계적 환기의 필요성을 지연시킬 수 있다는 가설을 테스트합니다.

방법 : 이중 맹검 무작위 연구이다. 호흡 장애의 초기 징후(VC 85~60%)를 나타내지만 횡격막 신경 자극에 대한 횡경막의 근전도 반응이 보존된 환자를 무작위로 2개 그룹으로 나눕니다. 모든 환자는 현재 치료 기준에 따라 치료를 받게 됩니다. 그들은 모두 횡격막 자극기를 이식한 다음 실제 횡경막 컨디셔닝과 가짜 자극 사이에서 무작위로 배정됩니다.

호흡 기능은 2년마다 수면다원검사와 횡격막 EMG를 사용하여 3개월 단위로 추적 조사됩니다. NIV(두 그룹에 대한 + 자극)는 현재 권장되는 저환기 기준에 따라 시작됩니다.

연구의 주요 결과는 횡격막 신경 이식과 NIV 도입 사이의 개월 수입니다. 횡경막 조율이 2년째에 NIV가 없는 환자의 수를 환자의 2.5%에서 15%로 증가시킬 수 있음을 보여주는 현재 이용 가능한 데이터는 각 그룹에 37명의 환자를 등록해야 합니다. 2차 종료점에는 i.Survival이 포함됩니다. ii. 수면에 미치는 영향 iii. 삶의 질과 일상 활동