Varhaisen vaiheen amyotrofinen lateraaliskleroosi Frenistimulaatio (RespiStimALS)

ALS:lle on tunnusomaista ylempien ja alempien motoristen hermosolujen progressiivinen rappeutuminen, mikä johtaa bulbar-, raajan-, rinta- ja vatsalihasten progressiiviseen heikkouteen. Vaikka spesifistä hoitoa ei olekaan, oikea hengityshoito parantaa elämänlaatua ja lisää eloonjäämistä. Vaurioituneiden hengityslihasten korvaaminen noninvasiivisella mekaanisella ventilaatiolla (NIV) on tämänhetkinen hoitostandardi. Intradiafragmaattinen frenisen hermon stimulaatio on ollut alustavan monikeskustutkimuksen kohteena (ClinicalTrials.gov). NCT00420719).

Tutkimuksen tarkoitus : Testaa hypoteesia, että frenisen stimulaation aiheuttama pallean kuntoutuminen voi viivyttää mekaanisen ventilaation tarvetta ALS-potilailla.

Menetelmät: Se on kaksoissokkoutettu satunnaistettu tutkimus. Potilaat, joilla on varhaisia ​​merkkejä hengitysvajauksesta (VC välillä 85–60 %), mutta joilla on säilynyt pallean elektromyografinen vaste frenisen hermostimulaatioon, satunnaistetaan kahteen ryhmään. Kaikkia potilaita hoidetaan nykyisten hoitostandardien mukaisesti. Heille kaikille istutetaan frenisstimulaattori ja satunnaistetaan sitten todellisen pallean hoitoon ja valestimulaatioon.

Hengityksen toimintaa seurataan kolmen kuukauden välein, polysomnografialla ja diafragma-EMG:llä kahdesti vuodessa. NIV (+ stimulaatio molemmille ryhmille) aloitetaan tällä hetkellä suositeltujen hypoventilaatiokriteerien mukaisesti.

Tutkimuksen päätulos on se, kuinka monta kuukautta on kulunut hermon istutuksen ja NIV:n käyttöönoton välillä. Tällä hetkellä saatavilla olevat tiedot, jotka osoittavat, että palleastahdistus voi lisätä niiden potilaiden määrää, joilla ei ole NIV:tä 2 vuoden kuluttua 2,5 %:sta 15 %:iin potilaista, edellyttää 37 potilaan rekisteröintiä kuhunkin ryhmään. Toissijaisia ​​päätepisteitä ovat i.Survival ii. Vaikutukset uneen iii. Elämänlaatua ja päivittäistä toimintaa